关于多发性血管炎（GPA）肉芽肿病的了解

内容

• 这是什么情况
• 有什么症状？
• 是什么原因导致这种情况？
• 有多普遍？
• 如何诊断？
• 血液和尿液检查
• 影像检查
• 活检
• 如何治疗？
• 有没有可能的并发症？
• 前景如何？

这是什么情况

肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种罕见的疾病，会发炎并损害许多器官的小血管，包括肾脏，肺部和鼻窦。炎症会限制血液流动，并阻止足够的氧气进入您的器官和组织。这影响了他们的工作水平。

在血管周围形成称为肉芽肿的发炎的肿块。肉芽肿可损害器官。

GPA是几种类型的血管炎之一，是一种引起血管炎症的疾病。

GPA以前称为韦格纳肉芽肿病。

有什么症状？

GPA有时不会在疾病早期引起症状。鼻子，鼻窦和肺部通常是首先受影响的区域。

您出现的症状取决于所涉及的器官：

• 鼻子。 症状可能包括流鼻血和结cru。
• 鼻窦。 可能会出现鼻窦感染或鼻塞或流鼻涕。
• 肺。 可能包括咳嗽，流血的痰，呼吸急促或喘息。
• 耳朵。 可能会发生耳部感染，疼痛和听力下降。
• 眼睛 症状可能包括发红，疼痛或视力变化。
• 皮肤。 可能会出现疮，挫伤或皮疹。
• 肾脏。 您的尿液中可能有血液。
• 关节。 可能会出现关节肿胀和疼痛。
• 神经。 可能包括手臂，腿，手或脚的麻木，刺痛或射击痛。

更普遍的全身症状包括：

• 发热
• 疲劳
• 一般不适，称为不适
• 盗汗
• 疼痛和痛苦
• 减肥

是什么原因导致这种情况？

GPA是一种自身免疫性疾病。这意味着人体的免疫系统会错误地攻击自己的健康组织。对于GPA，免疫系统会攻击血管。

医生不知道是什么原因导致自身免疫性发作。基因似乎并不参与，GPA很少在家庭中发生。

感染可能与引发疾病有关。当病毒或细菌进入您的体内时，您的免疫系统会通过发出产生炎症的细胞来做出反应。免疫反应可能损害健康组织。

对于GPA，血管会受损。但是，没有一种细菌，病毒或真菌与该疾病有明确的联系。

您可以在任何年龄段患此病，但最常见于40至65岁的人群。

有多普遍？

GPA是一种非常罕见的疾病。根据美国国家医学图书馆的资料，在美国，每100,000人中只有3人会得到它。

如何诊断？

您的医生将首先询问您的症状和病史。然后，您将进行考试。

您的医生可能会使用多种测试来帮助他们进行诊断。

血液和尿液检查

您的医生可以使用以下任何血液和尿液检查方法：

• 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）测试。 这项血液检查会寻找大多数GPA患者所拥有的称为抗体的蛋白质。但是，它不能绝对确定您是否拥有GPA。大约20％的GPA患者的ANCA测试结果为阴性。
• C反应蛋白和红细胞沉降率（sed率）。 这些血液检查可用于识别您体内的炎症。
• 全血细胞计数（CBC）。 CBC是一种常见的测试，可以测量您的血细胞计数。红细胞计数低是贫血的迹象，这在肾脏受累的GPA患者中很常见。
• 尿或血肌酐。 这些测试可测量尿液或血液中的肌酐废料水平。肌酐水平高表明您的肾脏不能很好地过滤血液中的废物。

影像检查

这些测试从您体内拍摄照片以寻找器官损伤：

• X光片 胸部X射线使用少量辐射为受影响区域（例如肺和血管）拍照。
• CT扫描。 该测试使用计算机和旋转X射线机拍摄受影响区域的更详细图片。
• 核磁共振成像扫描。 MRI使用磁体和无线电波来生成所讨论区域的详细横截面图像，而骨骼不会阻塞组织和器官的视野。

活检

确认您有GPA的唯一方法是进行活检。在此外科手术过程中，您的医生会从受影响的器官（如肺或肾脏）中取出一小块组织样本，并将其发送到实验室。实验室技术人员在显微镜下观察样品，看是否看起来像GPA。

活检是一种侵入性手术。如果血液，尿液或影像学检查结果异常并且怀疑GPA，您的医生可能会建议您进行活检。

如何治疗？

GPA可以永久损坏器官，但是可以治愈。您可能需要长期服用药物，以防止疾病复发。

您的医生可以开的药包括：

• 抗炎药，例如皮质类固醇（泼尼松）
• 免疫抑制药物，例如环磷酰胺，硫唑嘌呤（Azasan，Imuran）和甲氨蝶呤
• 化疗药物利妥昔单抗（Rituxan）

您的医生可能会结合使用环磷酰胺和强的松等药物，以更有效地减轻炎症。超过90％的人通过这种疗法得到改善。

如果您的GPA不太严重，医生可能建议您使用泼尼松和甲氨蝶呤治疗。这些药物的副作用少于环磷酰胺和泼尼松。

用于治疗GPA的药物可能会引起副作用。一些副作用很严重。例如，它们会降低您的身体抵抗感染或削弱骨骼的能力。您的医生应监测您的此类副作用。

如果疾病正在影响您的肺部，您的医生可能会开出抗生素联用药，例如磺胺甲恶唑-trimpethoprim（Bactrim，Septra），以防止感染。

有没有可能的并发症？

如果不加以处理，GPA可能非常严重，并且可能很快恶化。可能的并发症包括：

• 肾功能衰竭
• 肺衰竭
• 听力损失
• 心脏病
• 贫血
• 皮肤疤痕
• 鼻子受损
• 深静脉血栓形成（DVT），腿深静脉血栓

您需要继续服用药物以防止复发。在停止治疗后的两年内，大约有一半的人恢复了GPA。

前景如何？

GPA患者的前景取决于您的疾病严重程度以及涉及的器官。药物可以有效治疗这种情况。但是，复发很常见。您需要继续找医生进行后续检查，以确保GPA不会复发并防止并发症。