什么是低钾性周期性麻痹，如何治疗？

内容

• 低钾性周期性麻痹有多普遍？
• 是否存在不同类型的低钾型周期性麻痹？
• 有什么症状？
• 什么导致低血钾性周期性麻痹？
• 是什么引发攻击？
• 低钾性周期性麻痹如何诊断？
• 低钾型周期性麻痹治疗
• 什么时候去看医生
• 外表
• 可以预防低钾性周期性麻痹发作吗？
• 你应该

低钾性周期性麻痹有多普遍？

低钾性周期性麻痹（hypoPP或hypoKPP）是一种罕见的疾病，患者会经历无痛性肌肉无力发作，并经常出现麻痹。它是导致周期性麻痹的几种遗传病中最常见的一种。

这种形式的麻痹与低钾水平有关。约有100,000人中有1人患有hypoPP，而这是男性的三到四倍。

是否存在不同类型的低钾型周期性麻痹？

hypoPP有两种类型：

• 麻痹：这种形式最常见。以麻痹的形式，会出现肌肉无力或麻痹的间歇性，暂时性发作。
• 肌病：这种形式的特征是永久性的肌肉无力，疲劳和疼痛。患有hypoPP的老年人中有74％以上患有肌病。肌病的最初症状之一是运动引起的腿部无力或瘫痪。

有什么症状？

人们通常会在10到14岁之间经历第一次发作。发作是随机发生的，但通常是由食物或运动等因素触发的。从睡眠中醒来后遭受攻击非常普遍。

发作的严重程度从轻度的肌肉无力到严重的瘫痪。它们可以持续数小时到数天不等。攻击的频率也因人而异。有些人每天都会经历，而另一些人每年都会经历几次。

随着年龄的增长，他们可能会出现更少的麻痹发作。相反，它们具有所谓的堕胎攻击。这是指持续较长时间的一般肌肉无力。

常见症状包括：

• 心
• 肌肉无力或抽筋，多发于手臂，腿，肩膀和臀部
• 麻痹

什么导致低血钾性周期性麻痹？

HypoPP发作是由于体内钾离子不足引起的。当钾离子溶解在您的体内时，它们会吸收正电荷。该电荷使它们能够导电并在您的整个身体中发送信号。钾离子在体内执行许多任务，例如传递神经冲动。

钾最重要的功能之一就是帮助您的肌肉收缩。您的肌肉在收缩和放松之间交替工作。这就是您体内所有肌肉的运作方式。

通过细胞膜中的离子泵将离子泵入和泵出细胞。它们通过类似隧道的蛋白质通道在您体内传播。

患有hypoPP的人的基因突变会改变这些蛋白质通道的工作方式。结果，他们的肌肉收缩所需的钾不足。这是导致肌肉无力和瘫痪的原因。

该病是常染色体疾病。这意味着它可以通过家庭传播。如果一位父母拥有导致hypoPP的基因，他们的孩子就会发展hypoPP。

但是，有些人的hypoPP没有任何已知的家族史。

是什么引发攻击？

尽管每个人的发作诱因有所不同，但麻痹发作通常是由以下原因引起的：

• 含糖或淀粉的食物
• 咸食品
• 两餐之间时间太长
• 吃大餐
• 睡觉
• 高水平的体力活动
• 极端温度
• 强烈的情感
• 某些药物，例如麻醉药

低钾性周期性麻痹如何诊断？

HypoPP通常很难诊断。没有对该疾病的测试，除非在发作期间被观察到，否则症状不会明显。

如果您遇到hypoPP的症状，请咨询医生。您的医生会要求您：

• 描述您的症状。
• 解释一天中什么时候出现症状。
• 描述一下活动开始前您在做什么。

如果您有hypoPP家族史，请务必告诉医生。这可以帮助他们评估您的症状并做出诊断。

如果您在预约期间遇到发作，您的医生可能会：

• 检查您的血液以确定钾水平
• 检查一下，看看您的肌肉反射是否减弱
• 如果您出现心律不齐或相关的心脏症状，请订购心电图

低钾型周期性麻痹治疗

治疗包括饮食变化和避免引发您的发作的事情。您的医生可能还想用药物治疗您。

治疗涉及避免已知的诱因。例如，如果咸食通常会引起发作，那么限制或从饮食中去除这些食物可能会有所帮助。

与您的医生讨论您已知的诱因。他们可以帮助您制定管理计划。

您的医生可能还会开出以下处方：

• 碳酸酐酶抑制剂：这些药物会增加钾的流量。常见的选择包括二氯苯甲酰胺（Keveyis）和乙酰唑胺（Diamox）。
• 补钾：口服钾补充剂可以帮助阻止正在进行的攻击。您的医生会建议您适当的剂量。

什么时候去看医生

尽管很少见，但有些人可能会经历更严重的发作，需要立即就医。

保证去急诊室旅行的症状包括：

• 心律不齐，称为心律不齐
• 呼吸困难
• 吞咽或说话困难
• 意识丧失

外表

HypoPP很少威胁生命。饮食和生活方式的改变，以避免已知的诱因，可能有助于减少发作次数。一些人发现这些步骤和处方药的结合可以很好地控制疾病。与您的医生谈谈您的选择。他们可以帮助设计最佳治疗方法。

可以预防低钾性周期性麻痹发作吗？

尽管无法阻止hypoPP，但您可以采取措施减少发作的频率并降低严重性。

你应该

• 了解触发因素是什么，以便将来避免使用。
• 每天保持一致的活动水平。
• 多吃低碳水化合物的饮食。
• 避免饮酒。
• 限制盐的摄入量。