什么是高铁血红蛋白血症？

内容

• 总览
• 高铁血红蛋白血症的症状是什么？
• 先天性高铁血红蛋白血症
• 类型1
• 血红蛋白M病
• 2型
• 获得性高铁血红蛋白血症
• 在婴儿中
• 诊断高铁血红蛋白血症
• 高铁血红蛋白血症的治疗
• 高铁血红蛋白血症的并发症
• 高铁血红蛋白血症的前景
• 预防高铁血红蛋白血症
• 苯佐卡因
• 地下水中的硝酸盐

总览

高铁血红蛋白血症是一种血液疾病，其中氧气输送到细胞的数量太少。血红蛋白（一种附着在您的红细胞上的蛋白质）将氧气带入您的血液。通常，血红蛋白然后将氧气释放到整个身体的细胞中。但是，有一种特定类型的血红蛋白称为高铁血红蛋白，它通过血液携带氧气，但不会将其释放到细胞中。如果您的身体产生过多的高铁血红蛋白，它可以开始替代您正常的血红蛋白。这可能会导致氧气摄入不足。

高铁血红蛋白血症有两种类型：获得性和先天性。继续阅读以了解更多有关导致每种类型高铁血红蛋白血症的原因及其症状和治疗方法的信息。

高铁血红蛋白血症的症状是什么？

高铁血红蛋白血症的症状可能会因您的类型而异。主要症状是：

• 紫osis，表示皮肤（尤其是嘴唇和手指）呈蓝色
• 巧克力棕色血

由于发，有人将高铁血红蛋白血症称为“婴儿蓝色综合症”。

随着高铁血红蛋白水平的升高，症状继续变得更加严重。这些可以包括：

• 头痛
• 气促
• 恶心
• 心跳加快
• 疲劳和嗜睡
• 混乱或麻木
• 意识丧失

先天性高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白血症可能是先天性的，这意味着您天生患有这种疾病。先天性高铁血红蛋白血症是由您从父母那里遗传的遗传缺陷引起的。这种遗传缺陷导致某种酶或蛋白质的缺乏。该蛋白质负责将高铁血红蛋白转化为血红蛋白。先天性高铁血红蛋白血症比获得性疾病少见。

先天性高铁血红蛋白血症有三种类型。

类型1

1型是先天性高铁血红蛋白血症的最常见类型。当父母双方都将其传给他人时，就会发生这种情况，但他们本身没有条件。它仅影响红细胞。通常，它的唯一症状是发osis。 1型患者的一生可能会染成蓝色，而没有任何其他症状。他们可能会因为美容原因而受到治疗。这种类型的人更有可能发展获得性形式。

血红蛋白M病

这种类型是由遗传突变引起的，这种遗传突变不一定是从父母那里继承的。这种类型的人没有症状，不需要治疗。

2型

2型也称为细胞色素b5还原酶缺乏症。这是高铁血红蛋白血症的最罕见形式。类型2影响所有单元格。您只有一位父母需要传给异常基因。它可能会导致严重的发育问题并无法failure壮成长。 2型婴儿通常会在第一年死亡。

获得性高铁血红蛋白血症

这也称为急性高铁血红蛋白血症。获得性高铁血红蛋白血症是最常见的疾病类型。这是由于接触某些药物，化学药品或食品引起的。携带这种疾病的遗传形式的人更有可能发展获得性疾病。但是大多数患有这种疾病的人没有先天性问题。如果不立即治疗获得性高铁血红蛋白血症，可能导致死亡。

在婴儿中

婴儿最容易出现这种情况。婴儿可从以下方面发展获得性高铁血红蛋白血症：

苯佐卡因 在非处方药（OTC）产品中发现苯佐卡因，这些产品可用于缓解宝宝出牙时的牙龈酸痛（Anbesol，Baby Orajel和Orajel，Hurricaine和Orabase）。美国食品药品监督管理局建议父母和照顾者不要对2岁以下的儿童使用这些OTC药物。

受污染的井水： 小于6个月的婴儿可能会从硝酸盐过多的受污染井水中发展出获得性高铁血红蛋白血症。婴儿消化系统中的细菌与硝酸盐混合，导致高铁血红蛋白血症。完善的消化系统可防止6个月以上的儿童和成年人罹患这种硝酸盐中毒。

诊断高铁血红蛋白血症

要诊断高铁血红蛋白血症，您的医生可能会要求进行以下检查：

• 全血细胞计数（CBC）
• 检查酶的测试
• 血色检查
• 血液中亚硝酸盐或其他药物的水平
• 脉搏血氧饱和度检查以检查血液中的氧气饱和度
• DNA测序

高铁血红蛋白血症的治疗

高铁血红蛋白血症可能是紧急医疗事件。

第一种治疗是输注亚甲蓝药物。这种药物通常可以快速帮助人们。但是，亚甲基蓝不能用于患有先天性高铁血红蛋白血症的人。

对亚甲蓝无反应的人可能需要输血。

1型遗传性高铁血红蛋白血症患者可以接受阿司匹林治疗。

高铁血红蛋白血症的并发症

当您患有以下情况之一时，使用含苯佐卡因的药物会增加高铁血红蛋白血症引起并发症的机会：

• 哮喘
• 支气管炎
• 气肿
• 心脏病

包括氨苯砜和苯佐卡因在内的某些药物会引起反弹作用。这意味着，如果您从这些药物中获得了高铁血红蛋白血症，则可以成功用亚甲蓝治疗，并且在4至12小时后您的高铁血红蛋白水平会再次升高。

高铁血红蛋白血症的前景

许多患有1型先天性高铁血红蛋白血症的人没有任何症状。条件是良性的。

对于先天性形式的人，获得后天形式的人没有有效的治疗方法。这意味着他们不应服用苯佐卡因和利多卡因等药物。

从药物中获得高铁血红蛋白血症的人可以通过适当的治疗而完全康复。

预防高铁血红蛋白血症

没有办法预防高铁血红蛋白血症的遗传类型。为了预防获得性高铁血红蛋白血症，请尝试以下策略，避免可能引起高铁血红蛋白的事情：

苯佐卡因

在购买非处方药产品之前，请阅读标签以查看苯佐卡因是否为有效成分。请勿对2岁以下的孩子使用含苯佐卡因的产品。

与其使用OTC产品和苯佐卡因来抚慰长牙的婴儿，不如遵循美国儿科学会的以下建议：

• 让您的孩子使用您在冰箱中冷冻过的出牙环。
• 用手指擦宝宝的牙龈。

成人一天服用苯佐卡因的产品不应超过四次。成人还应在以下情况下不使用含苯佐卡因的产品：

• 有心脏病
• 抽烟
• 患有哮喘，支气管炎或肺气肿

地下水中的硝酸盐

适当密封密封孔，以免污染。还要远离以下地方：

• n径流，可能含有动物粪便和化肥
• 化粪池和下水道系统

沸腾井水是最糟糕的事情，因为它会浓缩硝酸盐。软化，过滤或其他净化水的方法也不会减少硝酸盐。