混合性结缔组织病
内容
什么是混合性结缔组织病？
混合性结缔组织病（MCTD）是一种罕见的自身免疫性疾病。它有时被称为重叠疾病，因为它的许多症状与其他结缔组织疾病的症状重叠，例如：
- 系统性红斑狼疮
- 硬皮病
- 多发性肌炎
某些MCTD病例也有类风湿关节炎的症状。
MCTD无法治愈，但通常可以通过药物治疗和生活方式改变来控制。
由于这种疾病会影响皮肤，肌肉，消化系统和肺部以及您的关节等各个器官，因此治疗的目标是管理主要的受累区域。
根据所涉及的系统，临床表现可能为轻度至中度至重度。
最初可以使用一线药物，例如非甾体类抗炎药，但有些患者可能需要使用抗疟药羟氯喹（Plaquenil）或其他疾病缓解剂和生物制剂进行更深入的治疗。
根据美国国立卫生研究院的统计，MCTD患者的10年生存率约为80％。这意味着80％患有MCTD的人在被诊断出10年后仍然存活。
有什么症状？
MCTD的症状通常会连续几年出现，而不是一次出现。
大约90％的MCTD患者患有雷诺现象。这是一种特征，其特征是手指发麻，发麻，变成蓝色，白色或紫色。有时会在其他症状出现数月或数年之前发生。
MCTD的其他症状因人而异，但最常见的一些症状包括：
- 疲劳
- 发热
- 多关节疼痛
- 皮疹
- 关节肿胀
- 肌肉无力
- 感冒，手和脚变色
其他可能的症状包括：
- 胸痛
- 胃发炎
- 酸倒流
- 由于肺部血压升高或肺组织发炎而导致呼吸困难
- 硬化或收紧皮肤斑块
- 肿手
是什么原因造成的？
MCTD的确切原因尚不清楚。这是一种自身免疫性疾病，这意味着您的免疫系统会错误地攻击健康组织。
当免疫系统攻击为身体器官提供框架的结缔组织时，就会发生MCTD。
有没有危险因素？
有些患有MCTD的人有此家族史，但研究人员尚未发现明确的遗传联系。
根据遗传和罕见病信息中心（GARD）的数据，女性患此病的可能性是男性的三倍。它可以在任何年龄发作，但典型的发病年龄在15至25岁之间。
如何诊断？
MCTD可能很难诊断，因为它可能类似于多种情况。它可能具有硬皮病，狼疮，肌炎或类风湿关节炎或这些疾病的组合的主要特征。
为了做出诊断，您的医生将给您进行身体检查。他们还将询问您症状的详细历史记录。如果可能，请记录您的症状，并注意何时发生以及持续多长时间。此信息将对您的医生有所帮助。
如果您的医生认识到MCTD的临床体征，例如关节周围肿胀，皮疹或感冒的迹象，他们可能会下令进行血液检查以检查与MCTD相关的某些抗体，例如抗RNP以及是否存在炎性标记。
他们还可能要求进行测试以寻找与其他自身免疫性疾病更紧密相关的抗体，以确保准确的诊断和/或确认重叠综合征。
如何治疗？
药物可以帮助管理MCTD的症状。有些人只在疾病发作时才需要治疗，但其他人则可能需要长期治疗。
用于治疗MCTD的药物包括：
- 非甾体抗炎药（NSAIDs）。 非处方非甾体抗炎药，例如布洛芬（Advil，Motrin）和萘普生（Aleve），可以治疗关节疼痛和炎症。
- 皮质类固醇。 泼尼松等类固醇药物可以治疗炎症，并帮助阻止免疫系统攻击健康组织。由于它们会导致许多副作用，例如高血压，白内障，情绪波动和体重增加，因此通常仅在短时间内使用它们，以避免长期风险。
- 抗疟药。 羟氯喹（Plaquenil）有助于缓解轻度MCTD，并可能有助于预防发作。
- 钙通道阻滞剂。 硝苯地平（Procardia）和氨氯地平（Norvasc）等药物有助于控制雷诺现象。
- 免疫抑制剂。 严重的MCTD可能需要长期使用免疫抑制剂治疗，这些药物会抑制您的免疫系统。常见的例子包括硫唑嘌呤（Imuran，Azasan）和霉酚酸酯（CellCept）。由于潜在的胎儿畸形或毒性，这些药物可能在怀孕期间受到限制。
- 肺动脉高压药物。 肺动脉高压是导致MCTD患者死亡的主要原因。医生可能会开一些药，例如波生坦（Tracleer）或西地那非（Revatio，Viagra），以帮助预防肺动脉高压恶化。
除了药物治疗，一些生活方式的改变也可以帮助：
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