您应该了解的有关进行性多灶性白质脑病（PML）病毒的一切

内容

• 什么是PML病毒？
• 是什么导致PML？
• 有什么症状？
• 谁有发展PML的风险？
• 如何诊断PML？
• PML有什么治疗方法吗？
• 我能期待什么？
• 有办法预防吗？

什么是PML病毒？

PML代表进行性多灶性白质脑病。这是中枢神经系统的侵略性病毒性疾病。该病毒攻击制造髓磷脂的细胞。髓磷脂是一种脂肪物质，可包裹和保护大脑神经纤维，有助于传导电信号。 PML可能会导致影响您身体几乎任何部位的症状。

PML很少见。在美国和欧洲，每年约有4,000人获得PML。这是威胁生命的状况。

请继续阅读以了解有关这种罕见但严重的病毒性疾病的症状，危险因素和治疗方法的更多信息。

是什么导致PML？

PML是由称为John Cunningham（JC）病毒的感染引起的。 PML可能很少见，但JC病毒很常见。实际上，普通人群中多达85％的成年人患有该病毒。

您可以在生活中的任何时候感染JC病毒，但是我们大多数人是在儿童期感染的。正常，健康的免疫系统可以毫无问题地控制病毒。在我们的一生中，该病毒通常在淋巴结，骨髓或肾脏中处于休眠状态。

大多数患有JC病毒的人永远不会获得PML。

如果免疫系统由于任何原因受到严重破坏，则可以重新激活病毒。然后它进入大脑，在大脑中繁殖并开始对髓磷脂的攻击。

由于髓磷脂受损，瘢痕组织开始形成。该过程称为脱髓鞘。疤痕组织导致的病变在从大脑传播到身体其他部位时会干扰电脉冲。这种沟通鸿沟会造成各种症状，几乎影响到身体的任何部位。

有什么症状？

只要JC病毒保持休眠状态，您就可能永远不会意识到自己感染了JC病毒。

一旦激活，PML会迅速对髓磷脂造成很多损害。这使得大脑很难将信息发送到身体的其他部位。

症状取决于病变的形成部位。症状的严重程度取决于损坏的程度。

最初，症状类似于某些先前存在的疾病，例如HIV / AIDS或多发性硬化症。这些症状包括：

• 逐渐恶化的总体弱点
• 笨拙和平衡问题
• 感觉丧失
• 手臂和腿部使用困难
• 视力改变
• 语言能力丧失
• 面部下垂
• 人格改变
• 记忆问题和精神迟钝

症状可能迅速发展，包括诸如痴呆，癫痫发作或昏迷等并发症。 PML是危及生命的医疗紧急情况。

谁有发展PML的风险？

PML在免疫系统健康的人中很少见。它被称为机会感染，因为它利用了已经被疾病破坏的免疫系统。如果您满足以下条件，则开发PML的风险就会增加：

• 患有艾滋病
• 患有白血病，霍奇金病，淋巴瘤或其他癌症
• 由于器官移植而接受长期皮质类固醇或免疫抑制治疗

如果您患有自身免疫性疾病，例如多发性硬化症（MS），类风湿性关节炎，克罗恩病或系统性红斑狼疮，那么您的风险也较小。如果您的治疗计划中包含一种抑制免疫系统一部分的药物（称为免疫调节剂），则这种风险会更高。

如何诊断PML？

您的医生可能会根据症状的进展过程，既往病情和所服用的药物怀疑PML。诊断测试可能包括：

• 验血：血液样本可以显示您患有JC病毒抗体。很高水平的抗体可能表明存在PML。
• 腰椎穿刺（脊柱水龙头）：脊髓液样本中也可能含有JC病毒抗体，可以帮助诊断。
• 影像检查：MRI或CT扫描可以检测出大脑白质中的病变。如果您患有PML，将会有多个活动性病变。
• 脑活检：从您的大脑中取出一块组织，并在显微镜下进行检查。

PML有什么治疗方法吗？

对于PML，没有特定的治疗方法。该疗法将根据您的具体情况进行调整，例如导致您的PML的原因以及其他健康方面的考虑。

如果您服用会影响免疫系统的药物，则必须立即停止服用。

治疗围绕改善免疫系统功能而展开。一种方法是通过等离子交换。这是通过输血来完成的。该程序可帮助您清除导致PML的药物系统，从而使您的免疫系统恢复抵御病毒的能力。

如果您因HIV / AIDS而患有PML，则治疗可能涉及高效抗逆转录病毒疗法（HAART）。这是抗病毒药物的组合，有助于减少病毒繁殖。

治疗还可能包括支持性和研究性治疗。

我能期待什么？

如果您有患PML的风险并出现症状，请立即就医。 PML可能导致脑部损伤，严重残疾甚至死亡。

在诊断后的前几个月内，PML的死亡率为30％至50％。

还有一些PML的长期幸存者。您的视线取决于病情的严重程度以及您接受治疗的速度。

有办法预防吗？

没有已知的预防JC病毒的方法。您也无法完全消除PML的风险，但是您可以就免疫抑制药物做出明智的决定。

如果您患有免疫系统疾病，并且正在考虑服用免疫调节剂，请与您的医生谈谈PML的风险。

您可能需要进行血液检查，看是否有JC病毒抗体。抗体水平可以帮助您的医生评估您患PML的风险。脊柱拍打也可能有用。

如果您对JC病毒抗体测试呈阴性，建议您定期重复测试以重新评估风险。那是因为您可以随时获取JC病毒。

您的医生还应考虑过去使用的免疫抑制药物。

如果您决定服用其中一种药物，医生将为您提供有关PML的体征和症状的教育。如果您遇到任何这些症状，请立即告诉您的医生。如果怀疑是PML，则应停止服用该药物，直到可以确认为止。

继续监视您的健康状况，并按照建议去看医生。