遗传性血管性水肿治疗可帮助您控制发作

内容

• 总览
• 预防治疗
• 静脉内C1酯酶抑制剂，人类（Cinryze）
• C1酯酶抑制剂皮下，人类（Haegarda）
• Lanadelumab-flyo（Takhzyro）
• 攻击期间的管理
• C1酯酶抑制剂，人类（Berinert）
• 伊卡替班注射剂（Firazyr）
• Ecallantide（卡比妥）
• C1酯酶抑制剂，重组的（Ruconest）
• 减少攻击机会的方法
• 带走

总览

遗传性血管性水肿（HAE）导致皮肤，胃肠道和上呼吸道肿胀和不适。上呼吸道肿胀可能危及生命。服药并减少触发因素可以减轻症状并帮助您维持日常生活。

虽然无法治愈HAE，但是有很多方法可以防止或制止膨胀攻击。近年来，美国有七种新的处方药可以帮助您管理HAE。在2009年之前，唯一可用的治疗方法是合成代谢类固醇。

这七种相对较新的药物对HAE的治疗方式有所不同，它们的给药方式和给药建议也有所不同。其中三种药物用于预防症状，当您出现HAE症状时使用其中四种。儿童可以使用其中的一些药物，但只有少数药物适合青少年和成人。

HAE的管理计划因人而异。您的医生可以帮助您确定最佳的治疗方案。您的计划可能涉及采取预防药物或在发生HAE发作的最初迹象时服用药物。

以下药物可以预防症状的发生或减轻其严重性。

预防治疗

HAE有三种预防方法。这些类型的药物也称为预防药。他们的管理方式多种多样，有些可能会为儿童服务。

静脉内C1酯酶抑制剂，人类（Cinryze）

这种预防性药物适用于六岁及以上的成人和儿童。它被称为C1酯酶抑制剂。您可以在训练后在家中或在医生办公室内，通过静脉注射这种药物。

您的剂量范围从500到2500单位加无菌水。您需要每三到四天服药一次，以防止发生HAE攻击。接收剂量需要5至10分钟。

C1酯酶抑制剂皮下，人类（Haegarda）

这也是一种C1酯酶抑制剂，但仅适用于青少年和成人，不适用于儿童。可以将这种药物注射到皮肤下的身体多个部位，包括腹部，上臂和大腿。

您可以在收到医生的指示后在家中自己注射。您每三到四天需要用药一次。剂量因您的体重和治疗计划而异。

Lanadelumab-flyo（Takhzyro）

这是一种激肽释放酶抑制剂，可防止12岁以上的成年人和儿童发生HAE发作。经过医疗保健专业人员的培训后，您可以在家中将其注射到皮肤下。

起始剂量通常为每两周300 mg。如果您六个月或更长时间没有遭受HAE发作，则可以每四周服用一次药物。

攻击期间的管理

在HAE发作期间，您可以使用四种药物。您可以在家中使用某些药物，而医疗保健专业人员需要管理其他药物。

请记住，喉咙肿胀会危及生命。如果您遇到这种情况，除了使用这些药物外，还要立即寻求医疗帮助。

C1酯酶抑制剂，人类（Berinert）

这是一种C1抑制剂，您可以在家中或在医生办公室内静脉注射。当您遇到HAE攻击的最初症状时，您可以使用它。成人和儿童均可使用该药物，您的剂量取决于体重。

伊卡替班注射剂（Firazyr）

这种B2缓激肽受体拮抗剂仅适用于成人。当您遇到急性HAE发作的迹象时，可以在家中腹部皮下注射该剂量。

有时，您可能需要在发作期间服用一剂以上的药物。您应在两次给药之间等待六个小时，并且在24小时内不超过3次服药。

Ecallantide（卡比妥）

当您遇到HAE发作的迹象时，您的医生只能使用这种药物。它是激肽释放酶抑制剂，必须由医疗保健专业人员在您的腹部，上臂或大腿的皮肤下注射。用药后，您的医生可以监视对药物的任何可能的过敏反应。

C1酯酶抑制剂，重组的（Ruconest）

这是静脉注射的C1抑制剂。成年人和青少年在遇到HAE发作的迹象时可以在家自行服用这种药物。您也可以在医疗保健专业人员的监督下收到它。

平均剂量为50 U / kg，大约需要五分钟才能接受注射。

减少攻击机会的方法

并非总是可以防止HAE攻击，但是在某些情况下可能会触发它们。您可以尝试避免这些情况的发生，以减少发生HAE攻击的机会。

HAE攻击的触发因素可能包括：

• 情绪上或身体上的压力
• 焦虑
• 牙科工作和其他手术
• 普通感冒和流感等疾病
• 月经和怀孕
• 重复的体力活动，例如打字，写作和做院子作业
• 某些药物，例如口服避孕药，激素替代疗法和ACE抑制剂

与您的医生讨论如何管理这些触发因素，并针对牙科工作，手术和怀孕等情况寻求短期治疗。保持积极的态度，养成健康的生活方式，定期去看医生以保持治疗计划也有帮助。

带走

有几种处理选项可用于防止或减少HAE攻击。与您的医生讨论最适合您的HAE治疗计划。您的医生也可能建议实施某些生活方式上的调整，以帮助您避免发生HAE诱因。一起使用药物和避免引发因素可以帮助您有效地控制自己的病情。