肺动脉高压：预期寿命和展望

内容

• PAH患者的预期寿命
• PAH的功能状态
• 1类
• 2级
• 3级
• 4级
• 心肺康复计划
• 如何活跃于PAH
• PAH的支持性和姑息治疗
• PAH生活

肺动脉高压（PAH）是一种罕见的高血压，涉及心脏的右侧以及为肺部供血的动脉。这些动脉称为肺动脉。

当您的肺动脉在血液流动的地方变厚或变硬并变窄时，就会发生PAH。这使血液流动更加困难。

由于这个原因，您的心脏必须更加努力地将血液推入肺动脉。反过来，这些动脉无法将足够的血液带入肺部，无法进行足够的空气交换。

发生这种情况时，您的身体无法获取所需的氧气。结果，您更容易感到疲劳。

其他症状可能包括：

• 气促
• 胸痛或压迫
• 心
• 头晕
• 晕倒
• 手臂和腿肿胀
• 赛车脉冲

PAH患者的预期寿命

注册表进行的一项评估早期和长期PAH疾病管理（REVEAL）的研究发现，患有PAH的研究参与者具有以下存活率：

• 一年85％
• 3年时68％
• 5年时57％

请务必注意，生存率并不普遍。这些类型的统计信息无法预测您自己的结果。

每个人的看法都不尽相同，可能会有所不同，具体取决于您拥有的PAH类型，其他情况和治疗选择。

尽管PAH目前尚无治愈方法，但可以治疗。治疗可以缓解症状，并可以延迟病情的进展。

为了获得适当的治疗，PAH患者通常会被转介到专门的肺动脉高压中心进行评估和管理。

在某些情况下，肺移植可以作为一种治疗形式进行。尽管这不一定能改善您的视力，但肺移植可能对不响应其他类型疗法的PAH有益。

PAH的功能状态

如果您患有PAH，医生可能会使用标准系统对您的“功能状态”进行排名。这可以告诉您的医生很多PAH的严重性。

PAH的进展分为。分配给您的PAH的数字说明了您执行日常任务的难易程度以及疾病对您的日常影响有多大。

1类

在本课程中，PAH不会限制您的日常活动。如果您进行日常体育锻炼，则不会出现任何PAH症状。

2级

在第二堂课中，PAH仅轻微影响您的身体活动。您在休息时没有PAH症状。但是，您通常的体育锻炼可能会迅速引起症状，包括呼吸困难和胸痛。

3级

最后两个功能状态类别表明PAH逐渐恶化。

此时，您在休息时不会感到不适。但是，不需要太多的体育锻炼就能引起症状和身体不适。

4级

如果您的PAH级别为IV级，那么您就无法进行体育锻炼而不会出现严重症状。呼吸是费力的，即使在休息时也是如此。您可能容易变得疲倦。少量的体育锻炼会使您的症状恶化。

心肺康复计划

如果您收到了PAH的诊断，则应尽可能保持身体活跃，这一点很重要。

但是，剧烈的活动可能会损坏您的身体。找到正确的方法来保持PAH的身体活动可能是具有挑战性的。

您的医生可能建议进行有监督的心肺康复课程，以帮助您找到合适的平衡点。

受过训练的医疗保健专业人员可以帮助您创建一个程序，该程序可以提供足够的锻炼，而又不会超出您身体的承受能力。

如何活跃于PAH

PAH诊断意味着您将面临一些限制。例如，大多数患有PAH的人不应该举起重物。过度举重可能会导致血压升高，从而使症状更加复杂甚至加速。

许多措施可以帮助您管理肺动脉高压，包括PAH：

• 如果出现新的症状或症状加重，请参加所有的医疗就诊并寻求建议。
• 有预防流感和肺炎球菌疾病的疫苗。
• 询问情感和社会支持，以帮助控制焦虑和抑郁。
• 进行有监督的锻炼，并保持尽可能活跃。
• 在飞机飞行中或在高空使用补充氧气。
• 如果可能，避免全身麻醉和硬膜外麻醉。
• 避免使用热水浴池和桑拿浴室，这可能会给肺部或心脏造成压力。
• 饮食要多营养，以增进整体健康和福祉。
• 避免吸烟。如果您吸烟，请与您的医生商讨制定戒烟计划。

的确，PAH的晚期阶段会随着体育锻炼而恶化，但是拥有PAH并不意味着您应该完全避免运动。您的医生可以帮助您了解自己的局限性并找到解决方案。

如果您打算怀孕，请先咨询您的医生。怀孕可能会对您的肺部和心脏造成额外的负担。

PAH的支持性和姑息治疗

随着PAH的发展，无论是由于疼痛，呼吸急促，对未来的担忧还是其他因素，日常生活都可能成为挑战。

支持性措施可以帮助您此时最大限度地提高生活质量。

根据您的症状，您可能还需要以下支持疗法：

• 右心衰竭的利尿剂
• 贫血，铁缺乏症或同时治疗
• 内皮素受体拮抗剂（ERA）类药物的使用，例如安布森坦

随着PAH的发展，与亲人，照料者和医疗保健提供者讨论临终护理计划将变得适当。您的医疗团队可以帮助您创建所需的计划。

PAH生活

生活方式改变，药物治疗和手术的结合可能会改变PAH的进程。

尽管治疗无法逆转PAH症状，但大多数治疗可以使您的生活更长寿。

与您的医生讨论如何为您的PAH获得适当的治疗。他们可以与您合作，以延迟PAH进程并保持生活质量。