血栓性血小板减少性紫癜：是什么，成因和治疗方法
内容
血栓性血小板减少性紫癜（PTT）是一种罕见但致命的血液病，其特征是在血管中形成小血栓，在20至40岁的人群中更为常见。
在PTT中，除了发烧外，血小板数量明显减少，而且在大多数情况下，由于凝块导致流向大脑的血流改变，神经系统功能受损。
PTT的诊断是由血液科医生或全科医生根据症状以及全血细胞计数和血涂片的结果进行的，因此应尽快开始治疗，因为如果不治疗，这种病会致命，约占95％。
PTT的原因
血栓性血小板减少性紫癜主要是由于一种酶ADAMTS 13的缺乏或遗传改变引起的，ADAMTS 13使von Willebrand因子分子变小并有利于其功能。 von Willebrand因子存在于血小板中，并负责促进血小板与内皮细胞的粘附，减少和停止出血。
因此，在不存在ADAMTS 13酶的情况下，von Willebrand因子分子保持较大，血液的停滞过程受到损害，并且形成血块的机会更大。
因此，PTT可能具有遗传性原因，与ADAMTS 13缺乏症相对应或已获得，其是导致血小板数量减少的原因，例如使用免疫抑制或化学治疗或抗血小板药物，感染，营养缺乏或自身免疫性疾病例如疾病。
主要体征和症状
PTT通常显示出非特异性症状，但是怀疑PTT的患者通常具有以下至少三个特征：
- 明显的血小板增多症；
- 溶血性贫血，因为形成的血栓有利于红细胞的溶解；
- 发热;
- 血栓形成可能发生在身体的多个器官中；
- 肠道缺血导致的严重腹痛；
- 肾功能不全;
- 神经功能障碍，可通过头痛，精神错乱，嗜睡甚至昏迷来感知。
对于疑似PTT的患者，除了难以控制小伤口的出血外，还会出现血小板减少的症状，例如皮肤上出现紫色或红色斑点，牙龈或鼻子出血。了解血小板减少症的其他症状。
肾功能异常和神经功能异常是PTT的主要并发症，例如当小血栓阻塞血液向肾脏和大脑的通行时会发生，例如，这可能导致肾衰竭和中风。为避免并发症，重要的是，一旦出现最初的症状，就要咨询全科医生或血液科医生，以便可以开始诊断和治疗。
诊断方法
血栓性血小板减少性紫癜的诊断是根据人的症状进行的，除了全血细胞计数的结果外，还观察到了血小板减少的现象，称为血小板减少症。血液涂片中的血小板聚集，这是血小板与红细胞的碎片-分裂细胞一起粘在一起的时候，因为红细胞通过被小血管阻塞的血管。
还可以订购其他测试来辅助PTT的诊断，例如出血时间增加，以及缺乏或减少ADAMTS 13酶，这是形成小血栓的原因之一。
PTT治疗
血栓性血小板减少性紫癜的治疗应尽早开始，因为在大多数情况下这是致命的，因为形成的血栓会阻塞到达大脑的动脉，从而减少该区域的血流。
血液科医生通常指出的治疗方法是血浆置换术，这是一种血液过滤过程，其中除支持治疗（例如血液透析）外，可能会引起该疾病的抗体过量和von Willebrand因子过量。 ，如果有肾功能不全。了解血浆置换的完成方式。
此外，医师可能建议使用皮质类固醇和免疫抑制药物，以对抗PTT的病因并避免并发症。
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