关于Waldenstrom巨球蛋白血症的9个问题

内容

• 1. Waldenstrom巨球蛋白血症可以治愈吗？
• 2. Waldenstrom巨球蛋白血症可以缓解吗？
• 3. Waldenstrom巨球蛋白血症罕见吗？
• 4. Waldenstrom巨球蛋白血症如何进展？
• 5. Waldenstrom巨球蛋白血症是否在家庭中发生？
• 6.什么引起华氏巨球蛋白血症？
• 7. Waldenstrom巨球蛋白血症可以持续多久？
• 8. Waldenstrom巨球蛋白血症可以转移吗？
• 9. Waldenstrom巨球蛋白血症如何治疗？
• 外卖

Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见形式，其特征是异常白细胞过量产生。

据美国癌​​症协会称，这是一种缓慢发展的血细胞癌，每年影响到美国每100万人中的3个人。

WM有时也称为：

• 华氏病
• 淋巴浆细胞性淋巴瘤
• 原发性巨球蛋白血症

如果您被诊断出患有WM，您可能会对这种疾病有很多疑问。尽可能多地了解癌症并探索治疗方案可以帮助您应对这种疾病。

以下是九个问题的答案，可以帮助您更好地了解WM。

1. Waldenstrom巨球蛋白血症可以治愈吗？

WM目前尚无治愈方法。但是，有多种治疗方法可帮助您管理症状。

多年来，被诊断患有WM的人们的前景有所改善。科学家们还在探索疫苗，以帮助提高免疫系统抵抗这类癌症的能力并开发新的治疗方案。

2. Waldenstrom巨球蛋白血症可以缓解吗？

WM可以缓解的可能性很小，但这不是典型的。医生仅在少数人中看到该疾病的完全缓解。当前的治疗不能预防复发。

尽管有关缓解率的数据并不多，但2016年的一项小型研究发现，WM在接受“ R-CHOP方案”治疗后完全缓解。

R-CHOP方案包括以下用途：

• 利妥昔单抗
• 环磷酰胺
• 长春新碱
• 阿霉素
• 强的松

另有31名参与者获得了部分缓解。

与您的医生交谈，看看这种治疗方法或另一种疗法是否适合您。

3. Waldenstrom巨球蛋白血症罕见吗？

据美国癌​​症协会称，在美国，医生每年通过WM诊断出1,000至1,500人。国家罕见疾病组织认为这是非常罕见的情况。

WM对男人的影响往往是女人的两倍。这种疾病在黑人中不如在白人中常见。

4. Waldenstrom巨球蛋白血症如何进展？

WM趋向于逐渐发展。它会产生过量的某些类型的白细胞，称为B淋巴细胞。

这些细胞会产生称为免疫球蛋白M（IgM）的抗体过多，从而导致血液增稠，称为高粘度。这使您的器官和组织无法正常运作。

过量的B淋巴细胞无法在骨髓中留出足够的空间容纳健康的血细胞。如果您的红细胞计数下降得太低，您可能会患上贫血。

缺乏正常的白细胞会使您的身体难以抵抗其他类型的感染。您的血小板也可能掉落，这可能导致出血和淤青。

诊断后的几年中，有些人没有任何症状。

早期症状包括贫血导致的疲劳和低能量。您的手指和脚趾可能还有刺痛感，鼻子和牙龈也可能流血。

WM最终可能会影响器官，导致肝脏，脾脏和淋巴结肿胀。疾病引起的高粘度也会导致视力模糊或血液流向视网膜的问题。

由于大脑血液循环不良以及心脏和肾脏问题，该癌症最终可能导致中风样症状。

5. Waldenstrom巨球蛋白血症是否在家庭中发生？

科学家们仍在研究WM，但是他们相信遗传基因可以增加某些人患上这种疾病的机会。

患有这种癌症的人中约有20％与患有WM或导致B细胞异常的另一种疾病密切相关。

大多数被诊断患有WM的人都没有家族病史。它通常是由于人一生中无法遗传的细胞突变而引起的。

6.什么引起华氏巨球蛋白血症？

科学家们尚未确切查明导致WM的原因。有证据表明，一生中遗传，环境和病毒因素的混合可能导致该疾病的发展。

根据国际瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症基金会（IWMF）的数据，MYD88基因的突变发生在约90％的沃尔登斯特罗姆巨球蛋白血症患者中。

一些研究发现，在部分（但不是全部）患有这种疾病的人中，慢性丙型肝炎和WM之间存在联系。

在某些WM中，暴露于皮革，橡胶，溶剂，染料和油漆中的物质也可能是一个因素。正在研究导致WM的原因。

7. Waldenstrom巨球蛋白血症可以持续多久？

据IWMF称，最近的研究表明，一半的WM患者在诊断后有望存活14至16年。

您的个人看法可能会有所不同，具体取决于：

• 你的年龄
• 总体健康
• 疾病进展如何

与其他类型的癌症不同，WM不能分阶段诊断。相反，医生使用国际华氏巨球蛋白血症预后评分系统（ISSWM）来评估您的前景。

该系统考虑了多种因素，包括：

• 年龄
• 血红蛋白水平
• 血小板计数
• β-2微球蛋白水平
• 单克隆IgM水平

根据这些风险因素的得分，您的医生可以将您置于低，中或高风险组，这可以帮助您更好地了解自己的前景。

根据美国癌症协会的数据，低风险组的5年生存率是87％，中风险组是68％，高风险组是36％。

这些统计数据基于2002年1月之前被诊断为WM并接受治疗的600人的数据。

较新的治疗方法可能会提供更乐观的前景。

8. Waldenstrom巨球蛋白血症可以转移吗？

是。 WM影响淋巴组织，而淋巴组织在身体的许多部位都存在。当人们被诊断出患有这种疾病时，已经可以在血液和骨髓中发现它。

然后它会扩散到淋巴结，肝脏和脾脏。在极少数情况下，WM还可在胃，甲状腺，皮肤，肺和肠中转移。

9. Waldenstrom巨球蛋白血症如何治疗？

WM的治疗因人而异，通常要等到您出现疾病症状后才能开始。有些人可能要等到诊断后的几年才需要治疗。

当存在某些由癌症引起的状况时，您的医生可能建议开始治疗，包括：

• 高粘度综合征
• 贫血
• 神经损伤
• 器官问题
• 淀粉样变性
• 冷冻球蛋白

有多种治疗方法可帮助您管理症状。 WM的常见治疗方法包括：

• 血浆置换
• 化学疗法
• 靶向治疗
• 免疫疗法

在极少数情况下，您的医生可能会建议不太常见的治疗方法，例如：

• 脾脏切除
• 干细胞移植
• 放射治疗

外卖

被诊断患有像WM这样的罕见癌症可能是压倒性的经历。

但是，获取信息以帮助您更好地了解自己的病情和治疗选择，可以帮助您对自己的前景更加自信。