什么是SCID（严重的免疫缺陷综合症）

内容

• 可能的原因
• 什么症状
• 诊断是什么
• 治疗方法

严重合并免疫缺陷综合症（SCID）涵盖了自出生以来就存在的一系列疾病，其特征是免疫系统发生变化，其中抗体水平低下，而淋巴细胞含量低或缺乏，使人体无法预防感染，使婴儿处于危险之中，甚至可能导致死亡。

该病最常见的症状是由传染病引起的，治愈该病的治疗方法是骨髓移植。

可能的原因

SCID用于分类由与X染色体相关的遗传缺陷以及ADA酶缺乏引起的一系列疾病。

什么症状

SCID的症状通常在生命的第一年出现，并且可能包括对治疗无反应的传染性疾病，例如肺炎，脑膜炎或败血症，这些疾病难以治疗且通常对药物使用无反应，并且皮肤感染，口腔和尿布区域有真菌感染，腹泻和肝脏感染。

诊断是什么

当孩子反复感染而无法通过治疗解决时，即可做出诊断。由于该疾病是遗传性疾病，如果家庭中的任何成员患有这种综合征，医生将能够在婴儿出生后立即诊断出该疾病，其中包括进行血液检查以评估抗体和T细胞的水平。

治疗方法

SCID的最有效治疗方法是从健康且相配的供体中移植骨髓干细胞，在大多数情况下可治愈该疾病。

在找到合适的供体之前，治疗包括解决感染和通过隔离孩子避免与可能引起疾病传染的其他人接触来预防新感染。

也可以通过补充免疫球蛋白来对儿童进行免疫缺陷纠正，仅应对3个月以上和/或已经感染的儿童进行治疗。

对于由ADA酶缺乏引起的SCID儿童，医生可能会建议每周一次应用功能性ADA的酶替代疗法，该疗法可在治疗开始后约2-4个月内重建免疫系统。

此外，还必须提及，除非医生另有指示，否则不应向这些儿童接种带有活病毒或减毒病毒的疫苗。