系统性硬化症（硬皮病）

内容

• 系统性硬化症（硬皮病）的图片
• 系统性硬化症的症状
• 系统性硬化的原因
• 系统性硬化的危险因素
• 系统性硬化症的诊断
• 系统性硬化症的治疗
• 系统性硬化的潜在并发症
• 系统性硬化症患者的前景如何？

系统性硬化症（SS）

系统性硬化症（SS）是一种自身免疫性疾病。这意味着免疫系统会攻击人体。健康组织被破坏是因为免疫系统错误地认为这是异物或感染。有许多种自身免疫疾病会影响不同的身体系统。

SS的特征是皮肤纹理和外观的变化。这是由于胶原蛋白产量增加。胶原蛋白是结缔组织的组成部分。

但是这种疾病并不仅仅局限于皮肤变化。它会影响您：

• 血管
• 肌肉
• 心
• 消化系统
• 肺
• 肾脏

全身性硬化症的特征可以出现在其他自身免疫性疾病中。发生这种情况时，称为混合性结缔障碍。

这种疾病通常在30至50岁的人群中可见，但可以在任何年龄进行诊断。女性比男性更容易被诊断出患有这种疾病。疾病的症状和严重程度因所涉及的系统和器官而异。

全身性硬化症也称为硬皮病，进行性全身性硬化症或CREST综合征。 “ CREST”代表：

• 煅烧
• 雷诺现象
• 食管动力异常
• 硬化的
• 毛细血管扩张

CREST综合征是该疾病的一种有限形式。

系统性硬化症（硬皮病）的图片

系统性硬化症的症状

SS可能仅在疾病的早期阶段影响皮肤。您可能会注意到嘴，鼻子，手指和其他骨骼区域周围出现皮肤增厚和发亮的区域。

随着病情的进展，您可能会开始对受影响区域的活动受限。其他症状包括：

• 脱发
• 钙沉积或皮肤下的白色肿块
• 皮肤表面下的细小扩张血管
• 关节疼痛
• 气促
• 干咳
• 腹泻
• 便秘
• 吞咽困难
• 食管反流
• 饭后腹胀

您可能会开始经历手指和脚趾血管的痉挛。然后，当您在寒冷中或感到极度的情绪压力时，四肢可能会变成白色和蓝色。这就是所谓的雷诺现象。

系统性硬化的原因

SS会在您的身体开始过度产生胶原蛋白并累积在组织中时发生。胶原蛋白是构成您所有组织的主要结构蛋白。

医生不确定是什么原因导致人体产生过多的胶原蛋白。 SS的确切原因尚不清楚。

系统性硬化的危险因素

可以增加患病机会的风险因素包括：

• 作为美国原住民
• 是非裔美国人
• 是女性
• 使用某些化疗药物，例如博来霉素
• 暴露在二氧化硅粉尘和有机溶剂中

除了减少可控制的风险因素外，没有其他预防SS的方法。

系统性硬化症的诊断

在体检期间，您的医生可以识别出SS症状的皮肤变化。

高血压可能是由硬化引起的肾脏变化引起的。您的医生可能会下令进行血液检查，例如抗体检测，类风湿因子和沉降速率。

其他诊断测试可以包括：

• 胸部X光
• 尿液分析
• 肺部CT扫描
• 皮肤活检

系统性硬化症的治疗

治疗无法治愈疾病，但可以帮助减轻症状并减缓疾病进展。治疗通常基于一个人的症状和预防并发症的需要。

全身症状的治疗可能涉及：

• 皮质类固醇
• 免疫抑制剂，例如甲氨蝶呤或Cytoxan
• 非甾体抗炎药

根据您的症状，治疗方法还包括：

• 血压药物
• 辅助呼吸的药物
• 物理疗法
• 光疗法，例如紫外线A1光疗
• 硝酸甘油软膏可治疗局部局部紧绷的皮肤

您可以改变生活方式以保持硬皮病的健康，例如避免吸烟，保持身体活跃以及避免食物引起胃灼热。

系统性硬化的潜在并发症

一些患有SS的人会经历症状的发展。并发症可能包括：

• 心脏衰竭
• 癌症
• 肾功能衰竭
• 高血压

系统性硬化症患者的前景如何？

在过去的30年中，SS的治疗得到了极大的改善。尽管SS仍无法治愈，但有许多不同的疗法可以帮助您控制症状。如果您的任何症状妨碍了您的日常生活，请咨询您的医生。他们可以与您一起调整您的治疗计划。

您还应该请医生帮助您找到当地的SS支持小组。与具有相似经验的其他人交谈可以使您更轻松地应对慢性病。