刚性人综合症

内容

• 症状
• 治疗

在僵硬的人综合症中，个体具有强烈的僵硬性，例如可以在全身或仅在腿部表现出来。当这些受到影响时，该人可以像士兵一样走路，因为他不能很好地移动其肌肉和关节。

这是一种自身免疫性疾病，通常表现在40至50岁之间，也被称为Moersch-Woltmann综合征或英语中的Stiff-man综合征。仅约5％的病例发生在儿童期或青春期。

刚性人疾病综合征可以通过6种不同的方式表现出来：

1. 经典形式，仅影响下背部和腿；
2. 当仅以肢体的张力障碍或向后姿势限制时，变体形式；
3. 由于严重的自身免疫性脑脊髓炎而在全身僵硬时出现的罕见形式；
4. 当功能运动异常时；
5. 肌张力障碍和广义帕金森氏症和
6. 具有遗传性痉挛性轻瘫。

通常，患有这种综合征的人不仅患有这种疾病，而且还患有其他自身免疫性疾病，例如1型糖尿病，甲状腺疾病或白癜风。

这种疾病可以通过医生指示的治疗方法治愈，但治疗可能很耗时。

症状

僵硬人综合征的症状很严重，包括：

• 持续的肌肉痉挛，包括人无法控制的某些肌肉的小挛缩，以及
• 肌肉明显僵硬，可导致肌肉纤维断裂，脱位和骨折。

由于这些症状，此人可能会在脊柱上出现肥大病和疼痛，尤其是当背部肌肉受到影响并且由于无法正确移动和平衡而可能经常跌倒时。

强烈的肌肉僵硬通常是在一段时间内作为新工作或必须在公共场合工作后出现，并且在睡眠期间不会发生肌肉僵硬，并且由于这些痉挛的存在，手臂和腿部畸形很常见（如果患有这种疾病）不接受治疗。

尽管受影响区域的肌肉张力增加，但腱反射正常，因此可以通过血液检查来诊断，以寻找特异性抗体和肌电图。还应命令进行X射线，MRI和CT扫描，以排除其他疾病的可能性。

治疗

僵硬者的治疗必须使用神经科医生指示的药物，例如巴氯芬，维库溴铵，免疫球蛋白，加巴喷丁和地西epa。有时，可能有必要留在ICU中，以保证疾病期间肺和心脏的正常功能，治疗时间可能从数周到数月不等。

也可以进行血浆输注和使用抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗），并具有良好的效果。大多数被诊断出患有这种疾病的人在接受治疗后都可以治愈。