伯顿综合症:是什么,症状和治疗
作者:
Florence Bailey
创建日期:
21 行进 2021
更新日期:
20 十一月 2024
内容
伯顿综合症是一种罕见的疾病,主要影响女孩,并引起肠道,膀胱和胃部问题。通常,患有这种疾病的人不会撒尿或大便,需要用管子喂食。
该综合征可由遗传或激素问题引起,症状在出生后不久就出现,可能是膀胱的形状和功能发生变化,通常很大,排便减少或不存在,导致腹部停滞。 ,除了减少大肠的大小和小肠的肿胀。
伯顿综合症无法治愈,但是有些外科手术旨在疏通胃和肠,可以改善疾病的症状。此外,多器官移植,即整个胃肠系统的移植,可以增加患有这种综合征的人的预期寿命和质量。
主要症状
Berdon综合征的症状在出生后不久出现,主要表现为:
- 便秘;
- 尿retention留;
- 膀胱扩张;
- 腹部肿胀;
- 腹部松弛的肌肉;
- 呕吐
- 肾肿;
- 肠梗阻。
Berdon综合征的诊断是通过评估孩子出生后出现的症状并通过影像学检查(如超声检查)做出的。也可以在怀孕第20周后通过形态超声检查来确定该疾病。了解形态超声的用途。
治疗方法
Berdon综合征的治疗不能促进疾病的治愈,但是可以最大程度地减少患者的症状并改善他们的生活质量。
建议对胃或肠进行手术以疏通这些器官并改善其功能。由于消化系统的问题,大多数患者需要通过导管喂食。查看如何进行管饲。
在膀胱上进行手术,在腹部形成与皮肤的连接,使尿液流失也是很常见的。
但是,这些方法对患者的影响很小,常常导致营养不良,多器官功能衰竭和全身感染,败血症而死亡。因此,多脏器移植已成为最好的治疗选择,它包括一次执行五项手术:胃,十二指肠,肠,胰腺和肝脏的移植。