Hugles-Stovin综合征的症状和治疗
内容
Hugles-stovin综合征是一种非常罕见且严重的疾病，可导致肺动脉多发性动脉瘤以及一生中发生多例深静脉血栓形成的情况。自世界范围内首次对该疾病进行描述以来，到2013年，已诊断出不到40人。
该疾病可分为三个不同阶段，其中第一阶段通常表现为血栓性静脉炎，第二阶段表现为肺动脉瘤，而第三阶段也是最后阶段的特征是动脉瘤破裂，可引起血性咳嗽和死亡。
风湿病学家是最适合诊断和治疗这种疾病的医生，尽管其病因尚不完全清楚，但据信它可能与全身性血管炎有关。
症状
Hugles-stovin的症状包括：
- 咳血；
- 呼吸困难;
- 呼吸急促的感觉；
- 头痛;
- 持续高烧;
- 体重减轻约10％，无明显原因；
- 乳头状水肿，是视神经乳头的扩张，代表大脑内压力的增加；
- 小腿肿胀和剧烈疼痛；
- 双重视野和
- 抽搐。
通常，患有Hugles-stovin综合征的人会出现很多年的症状，甚至可以将该综合征与Behçet病混淆。一些研究人员认为，该综合征实际上是Behçet病的不完全版本。
这种疾病很少在儿童时期被诊断出来，并且在表现出上述症状并经过诸如多普勒超声检查血液和血液的检查后，如出现上述症状并接受血液检查，胸部放射线照相，头颅MRI或CT扫描等检查，可以在青春期或成年后被诊断出来。心脏循环。没有诊断标准，医生应该怀疑这种综合征，因为它与贝塞特氏病相似，但没有所有特征。
被诊断出患有这种综合征的人的年龄在12至48岁之间。
治疗
Hugles-Stovin综合征的治疗方法不是很明确，但是医生可能建议使用皮质类固醇（如氢化可的松或泼尼松），抗凝剂（如依诺肝素），脉冲疗法和免疫抑制剂（如英夫利昔单抗或阿达木单抗），它们可以降低风险和后果动脉瘤和血栓形成，从而改善生活质量并降低死亡风险。
并发症
Hugles-Stovin综合征可能难以治疗且死亡率很高，因为尚不清楚该病的病因，因此治疗可能不足以维持患病者的健康。由于全世界诊断出的病例很少，因此医生通常不熟悉这种疾病，这会使诊断和治疗更加困难。
此外，应谨慎使用抗凝剂，因为在某些情况下，抗凝剂会增加动脉瘤破裂后出血的风险，并且血液大量泄漏，会妨碍生命的维持。
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