有关出血素质的知识：原因，症状，治疗

内容

• 有关出血素质的事实
• 出血素质的症状
• 身体素质低下的原因
• 遗传性出血素质
• 血友病
• 冯·威勒布兰德病
• 结缔组织疾病
• 埃勒斯-丹洛斯综合征（EDS）
• 成骨不全（脆性骨疾病）
• 染色体综合征
• XI因子缺乏
• 纤维蛋白原疾病
• 血管（血管）异常
• 遗传性出血性毛细血管扩张（HHT）
• 其他先天性出血性疾病
• 获得性出血素质
• 出血素质如何治疗
• 治疗通常包括预防措施
• 如何诊断出血性素质
• 诊断测试
• 什么时候去看医生
• 外卖

渗血素质是指容易流血或瘀伤的趋势。 “素质”一词源自古希腊语中的“状态”或“条件”。

大多数出血性疾病发生在血液无法正常凝结时。出血素质的症状范围从轻到重。

出血和瘀伤的原因可能有很大的不同，包括：

• 对伤害的正常反应
• 遗传性疾病
• 对某些药物或草药制剂的反应
• 血管或结缔组织异常
• 急性疾病，例如白血病

继续阅读以了解常见症状和素质低下的原因，以及它们的诊断和治疗。

有关出血素质的事实

• 估计有26％至45％的健康人有流鼻血，牙龈出血或容易瘀伤的病史。
• 约有5％至10％的育龄妇女长期接受治疗（月经过多）。
• 超过20％的人口报告至少有一种出血症状。

出血素质的症状

出血的症状与疾病的原因有关。一般症状包括：

• 容易瘀伤
• 牙龈出血
• 无法解释的流鼻血
• 月经大量出血和长时间出血
• 手术后大出血
• 小切口，抽血或接种疫苗后大量出血
• 牙科工作后出血过多
• 直肠出血
• 便血
• 尿液中的血液
• 吐血

其他特定症状包括：

• 身体素质低下的原因

  出血素质可以被继承或获得。在某些情况下，也可能获得遗传性出血性疾病（例如血友病）。

  引起血液透析不良的最常见原因是血小板疾病，通常是后天获得的而不是遗传的。血小板是有助于血液凝固的大骨髓细胞的碎片。

  
  

  下表列出了所有可能的出血原因。有关每种原因的更多信息如下。

  遗传性出血素质

  血友病

  血友病可能是最著名的遗传性出血病，但并非最常见。

  在血友病中，您的血液中凝血因子水平异常低。这可能导致过多的出血。

  血友病主要影响男性。国家血友病基金会估计，血友病每5,000例男性中就有1例发生血友病。

  冯·威勒布兰德病

  冯·威勒布兰德病是最常见的遗传性出血病。血液中缺乏von Willebrand蛋白会阻止血液正常凝结。

  冯·威兰布兰德病会影响男性和女性。通常比血友病温和。

  
  

  疾病控制与预防中心（CDC）报告说，约有1％的人口患有von Willebrand病。

  女性可能因月经大量出血而出现症状。

  结缔组织疾病

  埃勒斯-丹洛斯综合征（EDS）

  Ehlers-Danlos综合征会影响人体的结缔组织。血管可能很脆弱，并且可能经常出现瘀伤。有13种不同类型的综合症。

  全球约有5,000至20,000人中有1人患有埃勒斯丹洛斯综合症。

  成骨不全（脆性骨疾病）

  成骨不全症是导致骨骼脆弱的疾病。它通常在出生时就出现，并且仅在具有该家族病史的儿童中发展。大约每20,000人中就有1人会发展这种脆性骨疾病。

  染色体综合征

  染色体异常可能与血小板计数异常引起的出血性疾病有关。这些包括：

  • 特纳综合征
  • 唐氏综合症（某些特定形式）
  • 努南综合征
  • DiGeorge综合征
  • Cornelia de Lange综合征
  • 雅各布森综合症

  XI因子缺乏

  XI因子缺乏症是一种罕见的遗传性出血病，其中缺乏血液蛋白XI因子限制了血液凝结。通常是温和的。

  症状包括外伤或手术后大量出血，易形成瘀伤和鼻血。

  XI因子缺乏症估计影响百万分之一的人口。据估计，这会影响8％的阿什肯纳兹犹太裔后裔。

  纤维蛋白原疾病

  纤维蛋白原是一种参与血液凝固的血浆蛋白。当纤维蛋白原不足时，甚至会因小切口而引起严重的出血。纤维蛋白原也被称为凝血因子I。

  纤维蛋白原疾病有三种形式，都很少见：非纤维蛋白原血症，低纤维蛋白原血症和血纤维蛋白原血症。两种类型的纤维蛋白原疾病是轻度的。

  血管（血管）异常

  遗传性出血性毛细血管扩张（HHT）

  遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）（或Osler-Weber-Rendu综合征）影响约5,000人中的1人。

  这种遗传疾病的某些形式的特征是在皮肤表面附近可见血管形成，称为毛细血管扩张酶。

  其他症状是经常流鼻血，在某些情况下还包括内部出血。

  其他先天性出血性疾病

  • 心因性紫癜（Gardner-Diamond综合征）
  • 血小板减少症
  • 骨髓衰竭综合征，包括范科尼贫血和Shwachman-Diamond综合征
  • 储存池疾病，包括高雪氏病，尼曼-皮克病，Chediak-Higashi综合征，Hermansky-Pudlak综合征和Wiskott-Aldrich综合征
  • 格兰兹曼性血小板减少症
  • 伯纳德-苏里耶综合征

  获得性出血素质

  在某些情况下，通常是由于疾病导致的，通常也可以遗传出血性疾病。

  以下是一些出血性素质的获得性原因：

  • 低血小板计数（血小板减少症）
  • 肝病
  • 肾功能衰竭
  • 甲状腺疾病
  • 库欣综合症（以皮质醇激素水平异常高为特征）
  • 淀粉样变性
  • 维生素K缺乏症（维生素K对于血液凝固必不可少）
  • 弥散性血管内凝血（DIC），这种罕见情况会导致血液过多凝结
  • 抗凝剂（血液稀释剂）疗法，包括肝素，华法林（香豆素），阿加曲班和达比加群（Pradaxa）
  • 被抗凝剂中毒，例如老鼠药或被老鼠药污染的物质
  • 获得性凝血因子缺乏症或纤维蛋白原缺乏症
  • 坏血病

  出血素质如何治疗

  出血素质的治疗取决于疾病的原因和严重程度。近几十年来，血液因子的合成生产大大改善了治疗方法，降低了感染的可能性。

  任何潜在的疾病或不足都会得到适当治疗。例如，如果需要，维生素K缺乏症的治疗可以是补充维生素K加上其他凝血因子。

  其他针对该疾病的治疗方法：

  • 血友病用合成的凝血因子治疗。
  • 冯·威勒布兰德的疾病（如果需要）可以通过增加血液中冯·威勒布兰德因子水平的药物或血液浓缩因子来治疗。
  • 某些出血性疾病可用抗纤溶药治疗。这些药物有助于减缓血液中凝血因子的分解。它们特别适用于粘膜出血（包括口腔出血）或月经出血。
  • 抗纤维蛋白溶解剂还可用于预防牙科手术中的大量出血。
  • 因子XI缺乏症可用新鲜的冷冻血浆，因子XI浓缩物和抗纤维蛋白溶解药治疗。一种更新的治疗方法是使用基因工程血液因子NovoSeven RT。
  • 如果出血障碍是由特定药物引起的，则可以调整该药物。
  • 一份2018年的研究论文建议当抗凝药物与连续静脉注射硫酸鱼精蛋白一起使用时治疗血液素质。
  • 经期大出血可以用激素治疗，包括避孕药。

  治疗通常包括预防措施

  • 保持良好的口腔卫生以防止牙龈出血。
  • 避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药（NSAID）。
  • 避免接触运动或可能导致流血或瘀伤的运动类型。
  • 在运动或锻炼期间穿防护垫。

  

  如何诊断出血性素质

  身体素质低下，尤其是轻度病例，可能难以诊断。

  医生将从详细的病史开始。这将包括您过去曾经流血，或者您是否有家人流血。他们还会询问您正在服用的任何药物，草药制剂或补品，包括阿司匹林。

  医学指南对出血的严重程度进行分级。

  医生会进行身体检查，特别是寻找是否有皮肤异常，例如紫癜和瘀斑。

  对于婴幼儿，医生会寻找与某些先天性出血疾病相关的异常身体特征。

  诊断测试

  基本的筛查测试包括全血检查（或全血细胞计数），以检查血小板，血管和凝血蛋白的异常情况。医生还将测试您的血液凝固能力，并寻找凝血因子缺乏症。

  其他特定测试将寻找纤维蛋白原活性，von Willebrand因子抗原和其他因子，例如维生素K缺乏症。

  如果医生怀疑您的出血性疾病可能与肝病，血液病或其他全身性疾病有关，则医生可能还会下令进行其他检查。他们也可能进行基因检测。

  没有一项测试可以提供明确的诊断，因此测试过程可能会花费一些时间。另外，即使有出血史，实验室测试结果也可能不确定。

  您的医生可能会将您转介给血液专科医师（血液学家）进行进一步测试或治疗。

  什么时候去看医生

  如果您有流血的家族病史，或者您或您的孩子比平时瘀伤或流血多，请去看医生。明确诊断并接受治疗很重要。如果早期治疗，某些出血性疾病的预后会更好。

  如果您希望进行手术，分娩或进行广泛的牙科工作，就出血性疾病看医生尤其重要。了解您的状况可使医生或外科医生采取预防措施，以防止流血过多。

  外卖

  出血的原因和严重程度差异很大。轻度障碍可能不需要治疗。有时进行特定的诊断可能很困难。

  尽早诊断和治疗很重要。可能无法治愈某些疾病，但是有一些方法可以治疗症状。

  新的和改进的治疗方法正在开发中。您可能需要联系美国国家血友病基金会，以获取有关不同类型的出血性疾病的信息和当地组织。

  美国国立卫生研究院遗传与罕见病信息中心也提供信息和资源。

  与您的医生或专科医生讨论治疗计划，并询问他们可能参加的任何临床试验。