肺静脉闭塞病

肺静脉闭塞性疾病 (PVOD) 是一种非常罕见的疾病。它会导致肺动脉血压升高（肺动脉高压）。

在大多数情况下，PVOD 的原因是未知的。高血压发生在肺动脉。这些肺动脉直接连接到心脏的右侧。

这种情况可能与病毒感染有关。它可能是某些疾病的并发症，如狼疮或骨髓移植。

这种疾病在儿童和年轻人中最为常见。随着疾病的恶化，它会导致：

• 狭窄的肺静脉
• 肺动脉高压
• 肺部充血和肿胀

PVOD 的可能风险因素包括：

• 该病的家族史
• 抽烟
• 接触三氯乙烯或化疗药物等物质
• 系统性硬化症（自身免疫性皮肤病）

症状可能包括以下任何一种：

• 气促
• 干咳
• 劳累疲劳
• 昏厥
• 咳血
• 平躺时呼吸困难

医疗保健提供者将检查您并询问您的病史和症状。

考试可能会显示：

• 颈部静脉压力增加
• 杵状指
• 由于缺氧（紫绀）导致皮肤呈蓝色
• 腿部肿胀

使用听诊器听胸部和肺部的声音时，您的提供者可能会听到异常的心音。

可以进行以下测试：

• 动脉血气
• 血氧饱和度
• 胸部 X 光检查
• 胸部CT
• 心导管检查
• 肺功能测试
• 超声心动图
• 肺活检

目前还没有已知的有效药物治疗。但是，以下药物可能对某些人有帮助：

• 扩张血管的药物（血管扩张剂）
• 控制免疫系统反应的药物（如硫唑嘌呤或类固醇）

可能需要进行肺移植。

婴儿的结果通常很差，存活率只有几周。成人的存活时间可能是几个月到几年。

PVOD 的并发症可能包括：

• 呼吸困难加重，包括在夜间（睡眠呼吸暂停）
• 肺动脉高压
• 右侧心力衰竭（肺心病）

如果您有这种疾病的症状，请致电您的提供者。

肺血管闭塞性疾病

• 呼吸系统

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