韦格纳肉芽肿

肉芽肿性多血管炎 (GPA) 是一种罕见的疾病，其中血管发炎。这会导致身体主要器官的损伤。它以前被称为韦格纳肉芽肿病。

GPA 主要引起肺部、肾脏、鼻子、鼻窦和耳朵的血管炎症。这称为血管炎或血管炎。在某些情况下，其他地区也可能受到影响。这种疾病可能是致命的，及时治疗很重要。

在大多数情况下，确切原因尚不清楚，但它是一种自身免疫性疾病。极少数情况下，抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 阳性的血管炎由几种药物引起，包括可卡因与左旋咪唑、肼苯哒嗪、丙硫氧嘧啶和米诺环素。

GPA 在北欧血统的中年人中最为常见。这在儿童中很少见。

频繁的鼻窦炎和流鼻血是最常见的症状。其他早期症状包括不明原因的发烧、盗汗、疲劳和全身不适（不适）。

其他常见症状可能包括：

• 慢性耳部感染
• 鼻子开口周围疼痛和溃疡
• 咳痰带血或不带血
• 随着疾病的进展，胸痛和呼吸急促
• 食欲不振和体重减轻
• 皮肤变化，如皮肤瘀伤和溃疡
• 肾脏问题
• 血尿
• 眼部问题从轻度结膜炎到严重的眼睛肿胀。

不太常见的症状包括：

• 关节痛
• 弱点
• 腹痛

您可能会进行血液检查以寻找 ANCA 蛋白。大多数具有活跃 GPA 的人都会进行这些测试。但是，即使在患有这种疾病的人中，该测试有时也会呈阴性。

将进行胸部 X 光检查以寻找肺部疾病的迹象。

进行尿液分析是为了寻找肾脏疾病的迹象，例如尿液中的蛋白质和血液。有时会在 24 小时内收集尿液以检查肾脏的工作情况。

标准验血包括：

• 全血细胞计数（CBC）
• 综合代谢面板
• 红细胞沉降率 (ESR)

可以进行血液检查以排除其他疾病。这些可能包括：

• 抗核抗体
• 抗肾小球基底膜（抗 GBM）抗体
• C3 和 C4、冷球蛋白、肝炎血清学、HIV
• 肝功能检查
• 结核病筛查和血培养

有时需要进行活检以确认诊断并检查疾病的严重程度。最常进行肾活检。您可能还有以下情况之一：

• 鼻黏膜活检
• 开放肺活检
• 皮肤活检
• 上气道活检

可以进行的其他测试包括：

• 鼻窦CT扫描
• 胸部CT扫描

由于 GPA 的潜在严重性，您可能需要住院治疗。一旦做出诊断，您可能会接受高剂量的糖皮质激素（如泼尼松）治疗。这些在治疗开始时通过静脉给药 3 至 5 天。泼尼松与其他减缓免疫反应的药物一起服用。

对于较轻的疾病，可以使用其他减缓免疫反应的药物，例如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。

• 利妥昔单抗（Rituxan）
• 环磷酰胺（Cytoxan）
• 甲氨蝶呤
• 硫唑嘌呤（伊穆兰）
• 霉酚酸酯（Cellcept 或 Myfortic）

这些药物对严重的疾病有效，但可能会引起严重的副作用。大多数 GPA 患者接受持续药物治疗以防止复发至少 12 至 24 个月。与您的医疗保健提供者讨论您的治疗计划。

用于 GPA 的其他药物包括：

• 预防泼尼松引起的骨质流失的药物
• 叶酸或亚叶酸，如果您正在服用甲氨蝶呤
• 抗生素预防肺部感染

与患有类似疾病的其他人一起的支持小组可以帮助患有这种疾病的人及其家人了解疾病并适应与治疗相关的变化。

如果不进行治疗，患有这种严重疾病的人可能会在几个月内死亡。

通过治疗，大多数患者的前景是好的。大多数接受皮质类固醇和其他减缓免疫反应药物的人会好得多。大多数 GPA 患者接受持续药物治疗以防止复发至少 12 至 24 个月。

当疾病未得到治疗时，并发症最常发生。 GPA 患者的肺、气道和肾脏会出现组织损伤。肾脏受累可能导致尿血和肾功能衰竭。肾脏疾病会迅速恶化。即使通过药物控制病情，肾功能也可能不会改善。

如果不治疗，大多数情况下会发生肾功能衰竭甚至死亡。

其他并发症可能包括：

• 眼睛肿胀
• 肺衰竭
• 咳血
• 鼻中隔穿孔（鼻孔）
• 用于治疗该疾病的药物的副作用

如果出现以下情况，请致电您的提供商：

• 您会出现胸痛和呼吸急促。
• 你咳血。
• 你的尿液中有血。
• 你有这种疾病的其他症状。

没有已知的预防措施。

原：韦格纳肉芽肿

• 腿部肉芽肿伴多血管炎
• 呼吸系统

格劳 RG。药物性血管炎：新的见解和不断变化的嫌疑人阵容。 Curr风湿病代表. 2015;17(12):71。 PMID：26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/。

Pagnoux C, Guillevin L;法国血管炎研究组； MAINRITSAN 调查员。 ANCA 相关血管炎中的利妥昔单抗或硫唑嘌呤维持治疗。 N Engl J Med. 2015;372(4):386-387。 PMID：25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/。

石头 JH。全身性血管炎。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 26 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 254 章。

Yang NB，Reginato AM。韦格纳肉芽肿。在：Ferri FF，编辑。 Ferri 的临床顾问 2020.宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020:601.e4-601.e7。

Yates M、Watts RA、Bajema IM 等。 EULAR/ERA-EDTA 治疗 ANCA 相关血管炎的建议。 [发表的更正出现在 安风湿. 2017;76(8):1480]. 安风湿. 2016;75(9):1583-1594。 PMID：27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/。