硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是指肝脏内外胆管的肿胀（炎症）、瘢痕形成和破坏。

在大多数情况下，这种情况的原因是未知的。

这种疾病可能出现在以下人群中：

• 炎症性肠病 (IBD)，如溃疡性结肠炎和克罗恩病
  
• 自身免疫性疾病
• 慢性胰腺炎（胰腺发炎）
• 结节病（一种引起身体各部位炎症的疾病）

遗传因素也可能是原因。硬化性胆管炎男性多于女性。这种疾病在儿童中很少见。

硬化性胆管炎也可能由以下原因引起：

• 胆总管结石（胆管中的胆结石）
• 肝脏、胆囊和胆管感染

最初的症状通常是：

• 疲劳
• 瘙痒
• 皮肤和眼睛发黄（黄疸）

然而，有些人没有任何症状。

其他症状可能包括：

• 肝脏肿大
• 脾脏肿大
• 食欲不振和体重减轻
• 胆管炎反复发作

即使有些人没有症状，血液检查显示他们有异常的肝功能。您的医疗保健提供者将寻找：

• 引起类似问题的疾病
• 这种情况下经常发生的疾病（尤其是 IBD）
• 胆结石

显示胆管炎的测试包括：

• 腹部CT扫描
• 腹部超声
• 内窥镜逆行胰胆管造影术 (ERCP)
• 肝活检
• 磁共振胰胆管造影 (MRCP)
• 经皮经肝胆管造影 (PTC)

血液检查包括肝酶（肝功能检查）。

可能使用的药物包括：

• 消胆胺（如Prevalite）治疗瘙痒
• 熊去氧胆酸（ursodiol）改善肝功能
• 脂溶性维生素（D、E、A、K）可替代疾病本身的损失
• 抗生素治疗胆管感染

可以进行这些外科手术：

• 插入一根末端带有球囊的细长管以打开狭窄处（内窥镜球囊扩张狭窄）
• 放置引流管或管子，使胆管严重变窄（狭窄）
• 直肠结肠切除术（切除结肠和直肠，适用于同时患有溃疡性结肠炎和硬化性胆管炎的患者）不会影响原发性硬化性胆管炎 (PSC) 的进展
• 肝移植

人们的表现各不相同。随着时间的推移，这种疾病往往会变得更糟。有时人们会发展：

• 腹水（腹部内壁和腹部器官之间的空间积液）和静脉曲张（扩大的静脉）
• 胆汁性肝硬化（胆管发炎）
• 肝衰竭
• 持续性黄疸

有些人会感染胆管并不断复发。

患有这种疾病的人患胆管癌（胆管癌）的风险很高。他们应该定期接受肝脏影像学检查和血液检查。同时患有 IBD 的人患结肠癌或直肠癌的风险可能会增加，因此应定期进行结肠镜检查。

并发症可能包括：

• 食管静脉曲张出血
• 胆管癌（胆管癌）
• 肝硬化和肝功能衰竭
• 胆道系统感染（胆管炎）
• 胆管变窄
• 维生素缺乏症

原发性硬化性胆管炎; PSC

• 消化系统
• 胆汁通路

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