血色病
血色病是一种体内铁含量过多的疾病。它也被称为铁过载。
血色病可能是一种通过家族遗传的遗传性疾病。
- 这种类型的人通过消化道吸收过多的铁。铁在体内积聚。肝脏、心脏和胰腺是铁积聚的常见器官。
- 它在出生时就存在,但可能多年无法被诊断出来。
血色病也可能由于以下原因发生:
- 其他血液疾病,如地中海贫血或某些贫血。随着时间的推移,输血过多可能会导致铁过载。
- 长期饮酒和其他健康状况。
这种疾病影响男性多于女性。它在北欧血统的白人中很常见。
症状可能包括以下任何一种:
- 腹痛
- 疲劳,缺乏能量,虚弱
- 皮肤颜色普遍变暗(通常称为烫金)
- 关节痛
- 体毛脱落
- 性欲丧失
- 减肥
医疗保健提供者将进行体检。这可能显示肝脏和脾脏肿胀,以及皮肤颜色变化。
血液检查可能有助于诊断。测试可能包括:
- 铁蛋白水平
- 铁水平
- 转铁蛋白饱和度百分比(高)
- 基因检测
其他测试可能包括:
- 血糖(葡萄糖)水平
- 甲胎蛋白
- 超声心动图检查心脏功能
- 心电图 (ECG) 查看心脏的电活动
- 成像测试,例如 CT 扫描、MRI 和超声波
- 肝功能检查
这种情况可以通过肝活检或基因检测来确认。如果确认有遗传缺陷,可以使用其他血液检查来确定其他家庭成员是否有铁过载的风险。
治疗的目标是去除体内多余的铁并治疗任何器官损伤。
一种称为静脉切开术的程序是从体内去除多余铁的最佳方法:
- 每周从身体中取出半升血液,直到身体的铁储备耗尽。这可能需要几个月的时间才能完成。
- 之后,该程序可能会减少进行以维持正常的铁储存。
为什么需要该程序取决于您的症状和血红蛋白和血清铁蛋白的水平以及您在饮食中摄入的铁量。
其他健康问题如糖尿病、男性睾酮水平下降、关节炎、肝功能衰竭和心力衰竭将得到治疗。
如果您被诊断出患有血色素沉着症,您的提供者可能会推荐一种饮食来减少通过消化道吸收的铁量。您的提供商可能会推荐以下内容:
- 不要喝酒,特别是如果您有肝脏损伤。
- 不要服用含铁的铁丸或维生素。
- 不要使用铁制炊具。
- 限制铁强化食品,例如 100% 铁强化早餐麦片。
未经治疗,铁过载会导致肝损伤。
额外的铁也可能在身体的其他部位积聚,包括甲状腺、睾丸、胰腺、垂体、心脏或关节。早期治疗有助于预防并发症,如肝病、心脏病、关节炎或糖尿病。
你做得有多好取决于器官损伤的程度。当及早发现血色病并通过放血积极治疗时,一些器官损伤可以逆转。
并发症包括:
- 肝硬化
- 肝衰竭
- 肝癌
该疾病可能导致:
- 关节炎
- 糖尿病
- 心脏问题
- 某些细菌感染的风险增加
- 睾丸萎缩
- 肤色变化
如果出现血色病症状,请致电您的提供者。
如果您的家庭成员被诊断出患有血色素沉着症,请致电您的提供者(进行筛查)。
筛查诊断出患有血色病的人的家庭成员可以及早发现疾病,以便在其他受影响的亲属发生器官损伤之前开始治疗。
铁过载;输血-血色病
- 肝肿大
培根 BR,弗莱明 RE。血色病。在:费尔德曼 M,弗里德曼 LS,布兰特 LJ,编辑。 Sleisenger 和 Fordtran 的胃肠道和肝脏疾病:病理生理学/诊断/管理.第 11 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2021 年:第 75 章。
布里顿汉姆总经理。铁稳态失调:铁缺乏和超负荷。在:Hoffman R、Benz EJ、Silberstein LE 等人编辑。 血液学:基本原理和实践.第 7 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2018 年:第 36 章。