作者: Eric Farmer
创建日期: 11 行进 2021
更新日期: 6 七月 2025
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如何区分过敏性紫癜、血小板减少性紫癜和生理性紫癜? 【医学微视】
视频: 如何区分过敏性紫癜、血小板减少性紫癜和生理性紫癜? 【医学微视】

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种血液疾病,其中血小板在小血管中形成团块。这会导致血小板计数低(血小板减少症)。

这种疾病可能是由参与凝血的酶(一种蛋白质)问题引起的。这种酶称为 ADAMTS13。缺乏这种酶会导致血小板聚集。血小板是血液的一部分,有助于血液凝固。

随着血小板聚集在一起,身体其他部位的血液中可用于帮助凝血的血小板减少。这会导致皮下出血。

在某些情况下,这种疾病会通过家庭遗传(遗传)。在这些情况下,人们天生这种酶的水平很低。

这种情况也可能由以下原因引起:

  • 癌症
  • 化疗
  • 造血干细胞移植
  • 艾滋病毒感染
  • 激素替代疗法和雌激素
  • 药物(包括噻氯匹定、氯吡格雷、奎宁和环孢素 A)

症状可能包括以下任何一种:


  • 渗入皮肤或黏膜
  • 困惑
  • 疲劳、虚弱
  • 发热
  • 头痛
  • 肤色苍白或肤色偏黄
  • 气促
  • 快速心率(每分钟超过 100 次)

可以订购的测试包括:

  • ADAMTS 13 活动级别
  • 胆红素
  • 血涂片
  • 全血细胞计数(CBC)
  • 肌酐水平
  • 乳酸脱氢酶 (LDH) 水平
  • 血小板计数
  • 尿液分析
  • 触珠蛋白
  • 库姆斯测试

您可能会接受称为血浆置换的治疗。它会去除您的异常血浆,并用来自健康捐赠者的正常血浆代替。血浆是血液中含有血细胞和血小板的液体部分。血浆交换也取代了缺失的酶。

程序如下:

  • 首先,像献血一样抽血。
  • 当血液通过一台将血液分成不同部分的机器时,异常血浆会被去除,您的血细胞得以保存。
  • 然后您的血细胞与来自捐赠者的正常血浆结合,然后返回给您。

每天重复这种治疗,直到血液检查显示改善。


对这种治疗没有反应或病情经常复发的人可能需要:

  • 做手术切除他们的脾脏
  • 服用抑制免疫系统的药物,如类固醇或利妥昔单抗

大多数接受血浆置换的人会完全康复。但是有些人死于这种疾病,尤其是如果没有立即诊断出来。在没有康复的人中,这种情况可能会成为长期(慢性)。

并发症可能包括:

  • 肾功能衰竭
  • 低血小板计数(血小板减少症)
  • 红细胞计数低(由红细胞过早分解引起)
  • 神经系统问题
  • 严重出血(出血)
  • 中风

如果您有任何原因不明的出血,请致电您的医疗保健提供者。

由于原因不明,因此没有已知的方法可以预防这种情况。

TTP

  • 血细胞

艾布拉姆斯 CS。血小板减少症。见:Goldman L,Schafer AI,编辑。 高盛-塞西尔医学.第 25 版。宾夕法尼亚州费城:Elsevier Saunders; 2016 年:第 172 章。


国家心肺血液研究所网站。血栓性血小板减少性紫癜。 www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura。 2019 年 3 月 1 日访问。

Schneidewend R、Epperla N、弗里德曼 KD。血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征。在:Hoffman R、Benz EJ、Silberstein LE 等人编辑。 血液学:基本原理和实践.第 7 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2018 年:第 134 章。

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