血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种血液疾病，其中血小板在小血管中形成团块。这会导致血小板计数低（血小板减少症）。

这种疾病可能是由参与凝血的酶（一种蛋白质）问题引起的。这种酶称为 ADAMTS13。缺乏这种酶会导致血小板聚集。血小板是血液的一部分，有助于血液凝固。

随着血小板聚集在一起，身体其他部位的血液中可用于帮助凝血的血小板减少。这会导致皮下出血。

在某些情况下，这种疾病会通过家庭遗传（遗传）。在这些情况下，人们天生这种酶的水平很低。

这种情况也可能由以下原因引起：

• 癌症
• 化疗
• 造血干细胞移植
• 艾滋病毒感染
• 激素替代疗法和雌激素
• 药物（包括噻氯匹定、氯吡格雷、奎宁和环孢素 A）

症状可能包括以下任何一种：

• 渗入皮肤或黏膜
• 困惑
• 疲劳、虚弱
• 发热
• 头痛
• 肤色苍白或肤色偏黄
• 气促
• 快速心率（每分钟超过 100 次）

可以订购的测试包括：

• ADAMTS 13 活动级别
• 胆红素
• 血涂片
• 全血细胞计数（CBC）
• 肌酐水平
• 乳酸脱氢酶 (LDH) 水平
• 血小板计数
• 尿液分析
• 触珠蛋白
• 库姆斯测试

您可能会接受称为血浆置换的治疗。它会去除您的异常血浆，并用来自健康捐赠者的正常血浆代替。血浆是血液中含有血细胞和血小板的液体部分。血浆交换也取代了缺失的酶。

程序如下：

• 首先，像献血一样抽血。
• 当血液通过一台将血液分成不同部分的机器时，异常血浆会被去除，您的血细胞得以保存。
• 然后您的血细胞与来自捐赠者的正常血浆结合，然后返回给您。

每天重复这种治疗，直到血液检查显示改善。

对这种治疗没有反应或病情经常复发的人可能需要：

• 做手术切除他们的脾脏
• 服用抑制免疫系统的药物，如类固醇或利妥昔单抗

大多数接受血浆置换的人会完全康复。但是有些人死于这种疾病，尤其是如果没有立即诊断出来。在没有康复的人中，这种情况可能会成为长期（慢性）。

并发症可能包括：

• 肾功能衰竭
• 低血小板计数（血小板减少症）
• 红细胞计数低（由红细胞过早分解引起）
• 神经系统问题
• 严重出血（出血）
• 中风

如果您有任何原因不明的出血，请致电您的医疗保健提供者。

由于原因不明，因此没有已知的方法可以预防这种情况。

TTP

• 血细胞

艾布拉姆斯 CS。血小板减少症。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 25 版。宾夕法尼亚州费城：Elsevier Saunders； 2016 年：第 172 章。

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Schneidewend R、Epperla N、弗里德曼 KD。血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征。在：Hoffman R、Benz EJ、Silberstein LE 等人编辑。 血液学：基本原理和实践.第 7 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2018 年：第 134 章。