再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是一种骨髓不能制造足够血细胞的疾病。骨髓是骨骼中心的软组织,负责产生血细胞和血小板。
再生障碍性贫血是由于造血干细胞受损所致。干细胞是骨髓中的未成熟细胞,可产生所有血细胞类型(红细胞、白细胞和血小板)。干细胞损伤会导致这些血细胞类型的数量减少。
再生障碍性贫血可由以下原因引起:
- 使用某些药物或接触有毒化学品(如氯霉素、苯)
- 暴露于放射或化学疗法
- 自身免疫性疾病
- 怀孕
- 病毒
有时,原因不明。在这种情况下,这种疾病称为特发性再生障碍性贫血。
症状是由于红细胞、白细胞和血小板的产生不足。症状可能从一开始就很严重,也可能随着疾病的进展逐渐恶化。
低红细胞计数(贫血)可导致:
- 疲劳
- 苍白(苍白)
- 快速心率
- 运动时呼吸急促
- 弱点
- 站立时头晕
低白细胞计数(白细胞减少症)会导致感染风险增加。
低血小板计数(血小板减少症)可导致出血。症状包括:
- 牙龈出血
- 容易瘀伤
- 流鼻血
- 皮疹,皮肤上的小针尖红色痕迹(瘀点)
- 频繁或严重感染(不太常见)
验血将显示:
- 低红细胞计数(贫血)
- 低白细胞计数(白细胞减少症)
- 网织红细胞计数低(网织红细胞是最年轻的红细胞)
- 低血小板计数(血小板减少症)
骨髓活检显示血细胞少于正常,脂肪量增加。
没有症状的轻度再生障碍性贫血病例可能不需要治疗。
随着血细胞计数降低和症状发展,血液和血小板通过输血提供。随着时间的推移,输血可能会停止工作,导致血细胞计数非常低。这是一种危及生命的状况。
可能建议年轻人进行骨髓或干细胞移植。更有可能推荐 50 岁及以下的人使用,但 50 岁以上的人如果足够健康,也可以接受移植。当捐赠者是完全匹配的兄弟或姐妹时,这种治疗效果最佳。这称为匹配的兄弟姐妹供体。
老年人和那些没有匹配的兄弟姐妹捐赠者的人会被给予药物来抑制免疫系统。这些药物可以让骨髓再次制造健康的血细胞。但疾病可能会复发(复发)。如果这些药物无效或病情好转后复发,可以尝试与无关捐赠者进行骨髓移植。
未经治疗的严重再生障碍性贫血会导致快速死亡。骨髓移植在年轻人中非常成功。移植也用于老年人或药物失效后疾病复发时。
并发症可能包括:
- 严重感染或出血
- 骨髓移植并发症
- 对药物的反应
- 血色素沉着症(由于许多红细胞输血,身体组织中积聚了过多的铁)
如果无故出血或出血难以止住,请致电您的医疗保健提供者或前往急诊室。如果您发现频繁感染或异常疲劳,请致电。
发育不良性贫血;骨髓衰竭 - 再生障碍性贫血
- 骨髓移植 - 出院
- 骨髓穿刺
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