右位心

右位心是一种心脏指向胸部右侧的病症。正常情况下，心脏指向左侧。这种情况在出生时就存在（先天性）。

在怀孕的最初几周，婴儿的心脏发育。有时，它会转向使其指向胸部的右侧而不是左侧。其原因尚不清楚。

有几种类型的右位心。许多类型涉及心脏和腹部区域的其他缺陷。

在最简单的右位心病中，心脏是正常心脏的镜像，没有其他问题。这种情况很少见。发生这种情况时，腹部和肺部的器官往往也会呈镜像排列。例如，肝脏将位于左侧而不是右侧。

一些患有镜像右位心的人有过滤进入鼻子和气道的空气的细毛（纤毛）的问题。这种情况称为 Kartagener 综合征。

在更常见的右位心病类型中，也存在其他心脏缺陷。其中最常见的包括：

• 双出口右心室（主动脉连接到右心室而不是左心室）
• 心内膜垫缺损（分隔所有 4 个心室的壁形成不良或缺失）
• 肺动脉狭窄（肺动脉瓣变窄）或闭锁（肺动脉瓣形成不正确）
• 单心室（不是两个心室，而是一个心室）
• 大血管转位（主动脉和肺动脉切换）
• 室间隔缺损（分隔心脏左右心室的壁上的孔）

患有右位心的婴儿的腹部和胸部器官可能异常，可能无法正常工作。出现右位心的一种非常严重的综合征称为异位性。在这种情况下，许多器官不在通常的位置，可能无法正常工作。例如，脾脏可能完全缺失。脾脏是免疫系统的重要组成部分，因此出生时没有这个器官的婴儿有严重细菌感染和死亡的危险。在另一种形式的异位性中，存在几个小脾脏，但它们可能无法正常工作。

异性还可能包括：

• 胆囊系统异常
• 肺部问题
• 肠道结构或位置的问题
• 严重的心脏缺陷
• 血管异常

右位心的可能危险因素包括该病的家族史。

如果心脏正常，则没有右位心的症状。

可能包括右位心的疾病可能会导致以下症状：

• 皮肤发青
• 呼吸困难
• 无法成长和增加体重
• 疲劳
• 黄疸（皮肤和眼睛发黄）
• 苍白的皮肤（苍白）
• 反复鼻窦或肺部感染

医疗保健提供者将进行体检并询问症状。

诊断右位心的测试包括：

• 胸部 X 光检查
• 心脏CT扫描
• 心电图
• 心脏核磁共振
• 超声心动图

没有心脏缺陷的完整镜像右位心不需要治疗。然而，重要的是让孩子的医疗保健提供者知道心脏在胸部的右侧。此信息在某些考试和测试中可能很重要。

所需的治疗类型取决于婴儿除右位心外可能存在的心脏或身体问题。

如果右位心存在心脏缺陷，婴儿很可能需要手术。病重的婴儿可能需要在接受手术前服用药物。这些药物有助于婴儿长大，因此手术更容易进行。

药物包括：

• 水丸（利尿剂）
• 帮助心肌更有力地泵血的药物（正性肌力药）
• 降低血压和减轻心脏负担的药物（ACE抑制剂）

婴儿可能还需要手术来纠正腹部器官的问题。

患有 Kartagener 综合征的儿童需要反复使用抗生素治疗鼻窦感染。

脾脏缺失或异常的儿童需要长期服用抗生素。

所有患有心脏缺陷的儿童可能需要在手术或牙科治疗前服用抗生素。

患有单纯右位心的婴儿的预期寿命正常，应该没有与心脏位置相关的问题。

当右位心出现心脏和身体其他部位的其他缺陷时，婴儿的表现取决于其他问题的严重程度。

没有脾脏的婴儿和儿童可能经常感染。每天使用抗生素至少可以部分预防这种情况。

并发症取决于右位心是否是更大综合征的一部分，以及身体是否存在其他问题。并发症包括：

• 肠阻塞（由于称为肠旋转不良的情况）
• 心脏衰竭
• 感染（无脾的异位性）
• 男性不育症（Kartagener 综合征）
• 反复肺炎
• 反复鼻窦感染（Kartagener 综合征）
• 死亡

如果您的宝宝出现以下情况，请致电您的提供者：

• 似乎经常感染
• 好像没有增重
• 轮胎容易

如果您的宝宝有以下情况，请寻求紧急护理：

• 皮肤呈蓝色
• 呼吸困难
• 黄皮肤（黄疸）

包括右心位在内的一些综合征可能会在家族中发生。如果您有异位恋家族史，请在怀孕前咨询您的提供者。

没有已知的方法可以预防右位心。但是，在怀孕前和怀孕期间避免使用非法药物（尤其是可卡因）可能会降低出现此问题的风险。

如果您患有糖尿病，请咨询您的提供者。这种情况可能会增加您的孩子患有某些形式的右位心的风险。

紫绀性心脏缺陷 - 右位心；先天性心脏缺陷 - 右位心；出生缺陷 - 右位心

• 右位心

Park MK, Salamat M. 心室定位和心脏错位。在：Park MK，Salamat M，编辑。 Park 的从业者小儿心脏病学.第 7 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2021 年：第 17 章。

Webb GD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人和儿童患者的先天性心脏病。在：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E，编辑。 Braunwald 的心脏病：心血管医学教科书.第 11 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2019 年：第 75 章。