双入口左心室

双入口左心室 (DILV) 是一种从出生时就存在的心脏缺陷（先天性）。它影响心脏的瓣膜和腔室。出生时患有这种疾病的婴儿的心脏中只有一个工作泵室（心室）。

DILV 是被称为单一（或常见）心室缺陷的几种心脏缺陷之一。患有 DILV 的人有一个大的左心室和一个小的右心室。左心室是心脏的泵室，将富含氧气的血液输送到身体。右心室是将缺氧血液输送到肺部的泵室。

在正常心脏中，左右心室接收来自左右心房的血液。心房是心脏的上腔。从身体返回的缺氧血液流向右心房和右心室。然后右心室将血液泵入肺动脉。这是将血液输送到肺部以吸收氧气的血管。

带有新鲜氧气的血液返回左心房和左心室。然后主动脉将富含氧气的血液从左心室输送到身体的其他部位。主动脉是引出心脏的主要动脉。

在患有 DILV 的人中，只有左心室发育。两个心房都将血液排入这个心室。这意味着富氧血液与缺氧血液混合。然后将混合物泵入身体和肺部。

如果从心脏产生的大血管位置错误，就会发生 DILV。主动脉起源于小右心室，肺动脉起源于左心室。当动脉处于正常位置并从通常的心室产生时，也可能发生这种情况。在这种情况下，血液从左心室流向右心室，穿过两个腔室之间的孔，称为室间隔缺损 (VSD)。

DILV 非常罕见。确切原因尚不清楚。这个问题最有可能发生在怀孕早期，当婴儿的心脏发育时。患有 DILV 的人通常还有其他心脏问题，例如：

• 主动脉缩窄（主动脉变窄）
• 肺动脉闭锁（心脏的肺动脉瓣未正常形成）
• 肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣变窄）

DILV 的症状可能包括：

• 由于血液中的氧含量低，皮肤和嘴唇呈蓝色（紫绀）
• 未能增加体重和成长
• 苍白的皮肤（苍白）
• 喂养不善容易疲倦
• 出汗
• 肿胀的腿或腹部
• 呼吸困难

DILV 的迹象可能包括：

• 心律失常，如心电图所示
• 肺周围积液
• 心脏衰竭
• 心脏杂音
• 心跳加速

诊断 DILV 的测试可能包括：

• 胸部 X 光检查
• 测量心脏电活动（心电图或 ECG）
• 心脏超声检查（超声心动图）
• 将一根细而柔软的管子插入心脏以检查动脉（心导管术）
• 心脏核磁共振

需要进行手术以改善通过身体并进入肺部的血液循环。治疗 DILV 最常见的手术是一系列两到三个手术。这些手术类似于用于治疗左心发育不良综合征和三尖瓣闭锁的手术。

当婴儿只有几天大时，可能需要进行第一次手术。在大多数情况下，婴儿之后可以从医院回家。孩子通常需要每天服药，并由儿科心脏病医生（心脏病专家）密切跟踪。孩子的医生将决定何时进行第二阶段手术。

下一次手术（或第一次手术，如果婴儿作为新生儿不需要手术）称为双向 Glenn 分流术或 Hemifontan 手术。这种手术通常在孩子 4 到 6 个月大时进行。

即使经过上述操作，孩子可能仍然看起来很蓝（紫绀）。最后一步称为 Fontan 程序。这种手术最常在孩子 18 个月到 3 岁时进行。在这最后一步之后，宝宝不再是蓝色的。

Fontan 手术不会在体内产生正常的循环。但是，它确实可以改善血液流动，足以让孩子生活和成长。

在等待 Fontan 手术期间，孩子可能需要更多的手术治疗其他缺陷或延长生存期。

您的孩子可能需要在手术前后服用药物。这些可能包括：

• 抗凝剂以防止血液凝固
• 降低血压的ACE抑制剂
• 地高辛帮助心脏收缩
• 水丸（利尿剂）以减少体内肿胀

如果上述方法失败，可能会建议进行心脏移植。

DILV 是一种非常复杂的心脏缺陷，不容易治疗。宝宝的表现取决于：

• 诊断和治疗时婴儿的整体状况。
• 如果有其他心脏问题。
• 缺陷有多严重。

经过治疗，许多患有 DILV 的婴儿可以活到成人。但是，他们需要终生跟进。他们也可能面临并发症，可能不得不限制他们的体育活动。

DILV 的并发症包括：

• 脚趾和手指上的杵状指（甲床变厚）（晚期迹象）
• 心脏衰竭
• 肺炎频发
• 心律问题
• 死亡

如果您的孩子出现以下情况，请致电您的医疗保健提供者：

• 好像很容易累
• 呼吸困难
• 有蓝色的皮肤或嘴唇

如果您的宝宝没有成长或体重增加，也请咨询您的提供者。

没有已知的预防措施。

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• 双入口左心室

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