开始治疗囊性纤维化：9件事

内容

• 1.您会看到不止一名医生
• 2.你不想惹感染
• 3.粘液需要离开
• 4.很高兴知道您的基因突变
• 5.不要在没有酵素的情况下进食
• 6.雾化器会变得讨厌
• 7.您需要大量消耗卡路里
• 8.您会看到很多医生
• 9.囊性纤维化无法治愈
• 带走

如今，由于治疗的进步，囊性纤维化患者的寿命更长，更好。通过遵循医生建议的计划，您可以防止症状发作并保持活跃。

在制定治疗计划并开始治疗时，需要了解以下九点。

1.您会看到不止一名医生

囊性纤维化是一种复杂的疾病，涉及多个器官和身体系统。因此，它需要一种团队治疗方法。除了您的医生之外，呼吸治疗师，营养师，物理治疗师，护士和心理学家还可能参与管理您的护理。

2.你不想惹感染

肺部粘液是细菌的理想繁殖地。肺部感染会加剧您现有的肺部疾病，并可能使您住院。口服或吸入抗生素可能会成为您日常治疗方案中的一部分，以避免感染。

3.粘液需要离开

如此粘稠的粘液堵塞肺部，呼吸困难。诸如高渗盐水和阿尔法酶（Pulmozyme）之类的药物是粘液稀释剂。顾名思义，它们可以使您的粘液变薄且不粘，因此您可以更轻松地咳嗽。

您的医生可能还会建议您执行气道清除疗法（ACT）以清除肺部粘液。您可以通过以下几种方式之一进行操作：

• 呼气-吸气，屏住呼吸，然后放出-然后咳嗽
• 拍手或敲击
• 穿着背心外套摇动粘液
• 使用扑动装置使粘液在肺部振动

4.很高兴知道您的基因突变

患有囊性纤维化的人的囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）基因具有突变。

该基因为蛋白质制造健康，稀薄的粘液提供了指导，该粘液很容易通过呼吸道流动。 CFTR基因中的突变导致产生缺陷蛋白，从而导致粘液异常粘稠。

一组新的称为CFTR调节剂的药物修复了由某些（但不是全部）CFTR基因突变产生的蛋白质。这些药物包括：

• 依瓦卡托（Kalydeco）
• lumacaftor / ivacaftor（Orkambi）
• tezacaftor / ivacaftor（Symdecko）

基因测试可以确定您具有哪种突变，以及您是否适合使用其中一种药物。服用其中一种药物可以帮助您维持甚至改善肺功能。

5.不要在没有酵素的情况下进食

胰腺通常会释放消化食物和吸收营养所需的酶。在患有囊性纤维化的人中，浓稠的粘液可防止胰腺释放这些酶。大多数患有这种疾病的人在进食前需要摄取酶，以帮助身体吸收营养。

6.雾化器会变得讨厌

您将使用喷雾器来吸入有助于保持呼吸道通畅的药物。如果您没有正确清洁此设备，则细菌可能会在其中堆积。如果这些细菌进入您的肺部，您可能会感染。

每次使用雾化器时，都要对其进行清洁和消毒。

您可以：

• 烧开
• 放入微波炉或洗碗机
• 将其浸泡在70％的异丙醇或3％的过氧化氢中

您的医生可以为您提供有关如何清洁的特定说明。

7.您需要大量消耗卡路里

当您患有囊性纤维化时，您绝对不希望减少卡路里。实际上，每天您仅为了保持体重就需要额外的卡路里。因为您缺乏胰酶，所以您的身体无法从所吃的食物中获得所需的所有能量。

另外，您的身体会因经常咳嗽和抵御感染而燃烧掉多余的卡路里。结果，女性每天需要摄取2500至3,000卡路里的热量，而男性则需要3,000至3,700卡路里的热量。

从高能量，营养丰富的食物（例如花生酱，鸡蛋和营养奶昔）中获取额外的卡路里。全天以各种小吃补充您的三顿主餐。

8.您会看到很多医生

处理诸如囊性纤维化之类的疾病需要大量的后续护理。被诊断出后，希望每隔几周去看医生。随着您的病情逐渐变得更易于控制，您可以将访视时间延长至每三个月一次，最终延长至每年一次。

在这些就诊期间，希望您的医生：

• 进行身体检查
• 检查您的药物
• 测量身高和体重
• 为您提供有关营养，运动和感染控制的建议
• 询问您的情绪健康，并讨论您是否需要咨询

9.囊性纤维化无法治愈

尽管医学研究取得了长足的进步，但研究人员仍未找到治愈囊性纤维化的方法。但是，新疗法可以：

• 减慢你的疾病
• 帮助你感觉好些
• 保护你的肺

坚持您的医生开的疗法，将为您提供最佳的医疗优势，以帮助您享有更长，更健康的生活。

带走

进行任何疾病的治疗都可能会感到有些不知所措。随着时间的流逝，您将进入服药和执行技巧以清除肺部粘液的例行程序。

使用您的医生和治疗团队的其他成员作为资源。每当您有疑问或认为可能需要更改其中一种治疗方法时，请与他们交谈。未经医生许可，切勿更改治疗方案。