ALS（楼盖氏病）

内容

• 什么是ALS？
• ALS的原因是什么？
• ALS多久发生一次？
• ALS的症状是什么？
• ALS是否影响思维？
• 如何诊断ALS？
• ALS如何治疗？
• 药物治疗
• ALS的并发症是什么？
• ALS患者的长期前景如何？

什么是ALS？

肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种退化性疾病，会影响大脑和脊髓。 ALS是一种慢性疾病，导致失去对自愿肌肉的控制。控制言语，吞咽和四肢运动的神经经常受到影响。不幸的是，尚未找到治愈方法。

著名的棒球运动员楼格里格（Lou Gehrig）于1939年被诊断出患有这种疾病。ALS也被称为楼格里格氏症。

ALS的原因是什么？

ALS可以分为散发性或家族性。大多数情况是零星的。这意味着尚无具体原因。

梅奥诊所估计，遗传学仅在约5％至10％的病例中引起ALS。人们还不太了解ALS的其他原因。科学家认为可能有助于ALS的一些因素包括：

• 自由基损伤
• 针对运动神经元的免疫反应
• 化学信使谷氨酸的失衡
• 神经细胞内异常蛋白质的积累

梅奥诊所还确定吸烟，铅暴露和服兵役可能是导致这种情况的危险因素。

ALS中的症状发作通常发生在50至60岁之间，尽管症状可以更早发生。 ALS在男性中比在女性中更常见。

ALS多久发生一次？

根据ALS协会的统计，美国每年大约有6,400人被诊断出患有ALS。他们还估计，目前约有20,000名美国人患有这种疾病。 ALS影响所有种族，社会和经济群体的人们。

这种情况也越来越普遍。这可能是因为人口老化。这也可能是由于尚未确定的环境风险因素水平提高所致。

ALS的症状是什么？

散发性和家族性ALS均与运动神经元的进行性丧失相关。 ALS的症状取决于神经系统的哪些区域受到影响。这些将因人而异。

延髓是脑干的下半部分。它控制着人体的许多自主功能。这些包括呼吸，血压和心率。髓质受损可导致：

• 言语不清
• 嘶哑
• 吞咽困难
• 情绪不稳定，其特征是过度的情绪反应，例如笑或哭
• 舌头肌肉轮廓消失或舌头萎缩
• 唾液过多
• 呼吸困难

皮质脊髓束是由神经纤维组成的大脑的一部分。它从大脑向脊髓发送信号。 ALS损害皮质脊髓束并导致痉挛性肢体无力。

前角是脊髓的前部。此处的变性可能导致：

• 肌肉无力或松弛无力
• 肌肉消瘦
• 抽搐
• 隔膜和其他呼吸肌无力引起的呼吸问题

ALS的早期迹象可能包括执行日常任务时遇到问题。例如，您可能很难爬楼梯或从椅子上站起来。您可能还会说话或吞咽困难，或者手臂和手无力。早期症状通常出现在身体的特定部位。它们也往往是不对称的，这意味着它们仅发生在一侧。

随着疾病的进展，症状通常会扩散到身体的两侧。双侧肌肉无力变得普遍。这可能导致肌肉消瘦引起的体重减轻。感官，尿路和肠功能通常保持完整。

ALS是否影响思维？

认知障碍是ALS的常见症状。行为改变也可能发生而没有精神衰退。情绪不稳可能发生在所有ALS患者中，即使那些没有痴呆症的患者也是如此。

注意力不集中和思维缓慢是ALS最常见的认知症状。如果额叶细胞变性，也可能发生ALS相关的痴呆。有家族病史的人最容易发生ALS相关的痴呆症。

如何诊断ALS？

ALS通常由神经科医生诊断。没有针对ALS的特定测试。建立诊断的过程可能需要数周到数月的时间。

如果您进行性神经肌肉衰退，您的医生可能会开始怀疑您患有ALS。他们将注意出现以下问题的严重问题：

• 肌肉无力
• 浪费
• 抽搐
• 抽筋
• 挛缩

这些症状也可能由多种情况引起。因此，诊断需要医生排除其他健康问题。这是通过一系列诊断测试完成的，包括：

• 肌电图评估肌肉的电活动
• 神经传导研究以测试您的神经功能
• MRI显示您的神经系统的哪些部分受到了影响
• 验血以评估您的总体健康和营养状况

遗传学检查对有ALS家族史的人也可能有用。

ALS如何治疗？

随着ALS的发展，呼吸和消化食物变得更加困难。皮肤和皮下组织也受到影响。身体的许多部位都在恶化，必须对所有部位进行适当的治疗。

因此，一支由医生和专家组成的团队通常会一起工作，以治疗ALS患者。参与ALS团队的专家可能包括：

• 熟练掌握ALS的神经科医生
• 生理学家
• 营养师
• 肠胃科医生
• 职业治疗师
• 呼吸治疗师
• 语言治疗师
• 社会工作者
• 精神卫生专业人员
• 牧师

家庭成员应与ALS患者谈谈他们的护理。患有ALS的人在做出医疗决定时可能需要支持。

药物治疗

利鲁唑（Rilutek）是目前唯一批准用于治疗ALS的药物。它可以延长寿命数月，但不能完全消除症状。其他药物可用于治疗ALS症状。这些药物包括：

• 奎宁硫酸氢盐，巴氯芬和地西epa可缓解痉挛和痉挛
• 非甾体类抗炎药（NSAIDs），抗惊厥药加巴喷丁，三环类抗抑郁药和吗啡用于疼痛控制
• Neurodex是维生素B-1，B-6和B-12的组合，可降低情绪波动

科学家们正在研究将以下物质用于遗传性ALS的一种亚型：

• 辅酶Q10
• COX-2抑制剂
• 肌酸
• 米诺环素

但是，它们尚未被证明有效。

干细胞疗法也没有被证明是治疗ALS的有效方法。

ALS的并发症是什么？

ALS的并发症包括：

• king死
• 肺炎
• 营养不良
• 褥疮

ALS患者的长期前景如何？

ALS患者的典型预期寿命为两到五年。约20％的患者患有ALS超过五年。百分之十的患者患有这种疾病超过10年。

ALS死亡的最常见原因是呼吸衰竭。目前尚无法治愈ALS。但是，药物治疗和支持性护理可以改善您的生活质量。适当的护理可以帮助您尽可能长久地幸福快乐地生活。