什么是布加综合征？

内容

• Budd-Chiari类型是什么？
• 成人中的Budd-Chiari类型
• 小儿Budd-Chiari
• Budd-Chiari的症状是什么？
• 什么原因导致布加综合征？
• 发生布加综合征的风险是什么？
• Budd-Chiari综合征如何诊断？
• Budd-Chiari的治疗方法是什么？
• 药物治疗
• 你可以在家做什么
• Budd-Chiari患者的前景如何？

Budd-Chiari综合征（BCS）是一种罕见的肝病，可发生在成人和儿童中。

在这种情况下，肝（肝）静脉变窄或阻塞。这将阻止正常的血液从肝脏流出并流回心脏。

随着时间的流逝，肝脏的阻塞可能会缓慢发生或突然发生。它可能是由于血块而发生的。 Budd-Chiari综合征可引起轻微至严重的肝损伤。

肝静脉血栓形成是该综合征的别称。

Budd-Chiari类型是什么？

成人中的Budd-Chiari类型

在成年人中，Budd-Chiari综合征可能会以不同类型出现，具体取决于它引起症状的速度或发生的肝损害程度。这些类型包括：

• 慢性Budd-Chiari。 这是Budd-Chiari最常见的类型。症状随时间缓慢发生。几乎50％的慢性Budd-Chiari患者也有肾脏问题。

• 急性Budd-Chiari。 急性Budd-Chiari突然发生。这类人会很快出现胃痛和肿胀等症状。

• 暴躁的Budd-Chiari。 这种罕见的类型甚至比急性Budd-Chiari发生得更快。症状出现异常迅速，可能导致肝衰竭。

小儿Budd-Chiari

Budd-Chiari综合征在儿童中更为罕见，而且儿童中没有任何独特的类型。

根据2017年在伦敦进行的医学研究，三分之二的患有这种综合征的儿童患有导致血液凝块的潜在疾病。

Budd-Chiari患儿通常具有缓慢发展的慢性症状。肝损伤不会突然发生。它在男孩中更为常见，并可能在9个月大的儿童中发生。

Budd-Chiari的症状是什么？

布加综合征的体征和症状取决于病情的严重程度。他们可能很小或很严重。约有20％的布加-基亚里人完全没有症状。

体征和症状包括：

• 右上腹部疼痛
• 恶心和呕吐
• 疲劳
• 减肥
• 肝损害
• 皮肤和眼睛发黄（黄疸）
• 肝脏肿大（肝肿大）
• 胃肿胀或腹胀（腹水）
• 肝脏高血压（门脉高压）
• 身体或腿部肿胀（浮肿）
• 呕吐物中的血液（罕见症状）

Budd-Chiari综合征可引起肝功能低下和肝脏瘢痕形成（纤维化）。它可以导致其他肝病，例如肝硬化。

什么原因导致布加综合征？

Budd-Chiari综合征很少见。它通常与血液疾病同时发生。

Budd-Chiari综合征有多种原因。在许多情况下，确切原因尚不清楚。有时，其他肝病（如肝硬化）也可能引发Budd-Chiari综合征。

大多数患有这种综合征的人都有潜在的健康状况，会导致过多的血液凝结。

可能导致Budd-Chiari综合征的血液疾病包括：

• 镰状细胞病（血细胞的形状像月牙形，而不是圆形）
• 真性红细胞增多症（红细胞过多）
• 血栓形成（过多凝结）
• 骨髓增生异常综合症（骨髓疾病）

如果成年妇女使用避孕药，她们患Budd-Chiari的风险就更高。在某些情况下，怀孕可能导致这种综合征，这种症状可能在分娩后发生。

其他原因包括：

• 炎性疾病
• 免疫抑制剂
• 肝癌和其他癌症
• 肝外伤
• 其他大静脉的阻塞或织带（如下腔静脉）
• 静脉发炎（静脉炎）
• 感染（结核，梅毒，曲霉病）
• Behcet病（自身免疫性疾病）
• 维生素C缺乏症
• 蛋白质S缺乏症（影响血液凝结）

发生布加综合征的风险是什么？

Budd-Chiari可能导致多种肝脏并发症以及其他身体器官和系统出现问题。

这些包括：

• 肝疤痕（纤维化）
• 肝功能低下
• 高血压（高血压）
• 胆囊问题
• 消化问题
• 肾脏问题

在严重的情况下，Budd-Chiari综合征可能导致肝病或肝衰竭。

• 如果您有任何肝脏损害的症状或体征，例如胃部或右侧疼痛，皮肤和眼睛发黄，胃部，腿部或身体任何部位出现腹胀或肿胀，请咨询您的医疗保健提供者。
• 如果您有任何血液病史，或者您的家人患有血液病，请咨询您的医疗保健人员以进行全面检查。
• 如果您患有血液病，请咨询您的医疗保健提供者最佳的治疗方法。完全按照处方服药。

Budd-Chiari综合征如何诊断？

Budd-Chiari综合征主要在体检后诊断出来。您的医疗服务提供者发现肝脏大于正常范围，或者体内异常肿胀。

您的医疗保健提供者将通过扫描检查您的肝脏，以检查其大小并检查肝静脉是否有阻塞。

可以使用的扫描和测试包括：

• 验血以查看肝脏的运作状况
• 超声波扫描
• CT扫描
• 核磁共振成像扫描

如果影像检查结果相矛盾，可以执行称为静脉造影的程序，以帮助您的医疗保健提供者确定计划治疗的最佳方法。

在此过程中，一根细小的管子或导管穿过静脉进入肝脏。导管测量肝脏内部的血压。

如果难以确诊，可以进行肝活检。但是，由于出血风险增加，因此无法常规进行活检。

进行肝活检时，该区域会麻木，否则您将在睡眠过程中入睡。

用空心针切除肝脏的一小部分。在实验室检查肝脏样本，以寻找Budd-Chiari综合征的体征。但是，请务必注意，诊断通常不需要进行活检。

Budd-Chiari的治疗方法是什么？

Budd-Chiari综合征可以用药物治疗，以溶解和预防肝脏中的血块。

药物治疗

Budd-Chiari的治疗通常从您的医疗服务提供者开处方抗凝药开始。这些药物用于帮助阻止过多的血液凝结。

可以开处方其他称为纤维蛋白溶解药物的药物，以帮助溶解肝脏静脉中的血块。

如果存在潜在的血液状况，则对其进行治疗可能有助于解决布加综合征。

在某些情况下，可以仅通过药物治疗综合征。

在其他情况下，一个人可能需要通过静脉置入支架或导管才能解除阻塞。专家可以使用肝脏扫描来帮助将管子引导到静脉中。

即使肝脏中的血块已修复，您也需要定期检查和血液检查。

在更严重的Budd-Chiari综合征病例中，药物和治疗可能不起作用，因为肝脏太受损了。在这些情况下，可能需要其他外科手术或肝移植。

你可以在家做什么

如果您开了预防血液凝块的处方药，则可能需要避免某些会阻碍抗凝药物正常工作的食物。向您的医疗保健提供者询问最适合您的饮食。

您可能需要避免或限制某些富含维生素K的食物，维生素K是有助于人体形成血凝块的营养物质。

避免饮食：

• 芦笋
• 抱子甘蓝
• 西兰花
• 领子
• 甜菜
• 羽衣甘蓝
• 绿茶
• 菠菜

检查维生素和补充维生素K。

另外，避免喝酒和蔓越莓汁。它们可以与一些血液稀释药物相互作用，并增加出血的风险。

Budd-Chiari患者的前景如何？

Budd-Chiari是一种罕见的肝脏疾病，可能危及生命。如果不进行治疗，这种情况有时会导致肝衰竭。

但是，通过治疗，可以控制病情。

欧洲的医学研究表明，将近70％的Budd-Chiari患者已成功接受了支架和其他手术治疗，以打开肝静脉。