弥漫性脑桥胶质瘤（DIPG）
内容
什么是DIPG？
弥漫性桥脑神经胶质瘤（DIPG）是一种侵略性的儿童恶性肿瘤，在脑干中形成。那是大脑底部将大脑与脊柱连接起来的区域。脑干控制着您的大部分基本功能：视觉，听觉，说话，走路，进食，呼吸，心律等。
神经胶质瘤是从神经系统中发现的神经胶质细胞生长而来的肿瘤。它们围绕并支撑神经细胞，称为神经元。
DIPG很难治疗，并且最常见于5至9岁的儿童中。然而，DIPG可以影响任何年龄的任何人。这种情况很少见。在美国，每年约有300名儿童被诊断患有DIPG。
评分如何？
像其他癌症一样，DIPG根据肿瘤的性质进行分级。低度肿瘤细胞（I级或II级）最接近正常细胞。一级肿瘤被认为是毛细胞性的，而二级肿瘤被称为原纤维性的。这些是肿瘤的侵袭性最低的阶段。
高级别肿瘤（III级或IV级）是最具侵略性的肿瘤。 III级肿瘤是间变性，而IV级神经胶质瘤也称为多形性胶质母细胞瘤。 DIPG肿瘤会侵犯健康的大脑组织而生长。
由于DIPG肿瘤位于如此敏感的区域，因此取小组织样本进行研究通常是不安全的-这种方法称为活检。当它们长大并且更容易进行活检时，通常为III级或IV级。
有什么症状？
由于肿瘤会影响颅神经，因此可以在脸上看到DIPG的最早迹象。有12条颅神经控制面部表情，视觉，嗅觉，味觉，眼泪以及与面部肌肉和感官有关的许多其他功能。
DIPG的最初症状包括孩子面部肌肉的变化，通常涉及眼睛和眼睑。您的孩子可能无法看向一侧。眼睑可能会下垂，您的孩子可能无法完全合上两个眼睑。双重视野也可能是一个问题。通常，症状会影响两只眼睛，而不仅仅是一只眼睛。
DIPG肿瘤可以迅速生长，这意味着可能会出现新症状而无先兆。脸的一侧可能会下垂。您的孩子可能突然在听觉，咀嚼和吞咽方面出现问题。症状可能扩展到四肢，导致手臂和腿部无力，使站立和行走更加困难。
如果肿瘤引起大脑周围脊髓液流动的中断，从而增加了颅骨（脑积水）内的压力，则症状可能包括疼痛性头痛，恶心和呕吐。
什么原因导致DIPG？
研究人员仍在学习DIPG的原因和危险因素。他们已经确定了与DIPG相关的几个基因突变，但是需要更多的研究来更好地了解这种疾病的起源。
如何诊断？
除了身体检查外，您的医生可能还会进行几次检查以帮助确诊。两项影像学检查可以识别出大脑中生长的肿瘤。一种是计算机断层扫描（CT）扫描，另一种是磁共振成像（MRI）扫描。
CT扫描使用一种特殊的X射线技术和计算机来创建特定身体部位的横截面图像（也称为切片）。通常，CT扫描比X射线更为详细。
MRI使用无线电波和大磁场来创建人体内部的图像。 MRI有助于区分肿瘤和正常组织以及可能与肿瘤有关的肿胀。
活检还可以帮助确定肿瘤是否为癌症，但外科医生无法对许多DIPG肿瘤安全地执行此过程。
怎么治疗？
放射疗法是新诊断为DIPG癌症的儿童的主要疗法。通常用于3岁以上的儿童。这种治疗涉及杀死癌细胞并缩小肿瘤的高能X射线。辐射仍然只是暂时的治疗方法，不能视为DIPG的治疗方法。
化学疗法使用强大的化学物质破坏癌细胞，有时会与放射疗法一起使用。但是这种联合治疗也不是永久性的方法。
很少使用外科手术，因为对年幼的儿童如此靠近脑干的肿瘤进行手术的风险很高。在某些情况下，通过外科手术切除尽可能多的肿瘤。但是对于许多孩子来说，手术根本不是一种治疗选择。
两项研究表明，在鉴定可以用药物治疗的基因突变方面取得了令人鼓舞的结果。圣裘德-华盛顿大学儿科癌症基因组计划的研究人员发现，将近80％的DIPG肿瘤在蛋白质组蛋白H3的基因中包含特定的突变。在动物实验中，被称为PRC2和BET抑制剂的药物有助于阻止组蛋白H3的活性，从而防止肿瘤的生长并延长寿命。
检验PRC2酶作用的第二项研究发现，一种名为tazemetostat（PRC2抑制剂）的药物可降低DIPG细胞的生长。需要对这些疗法进行更多的研究，但科学家们热衷于靶向组蛋白H3或PRC2并延长年轻癌症患者的生命并改善其生活质量的潜力。
为了支持有前途的研究，2017年12月，迈克尔·莫西尔（Michael Mosier）击败DIPG基金会和ChadTough基金会授予了价值超过100万美元的研究补助金和研究金。患有这种情况的儿童的父母有理由充满希望。
前景如何？
诊断DIPG可能会改变人生。该病目前被认为是致命的。但是寻找治疗方法是全世界研究的一个活跃领域，并且目前也正在进行临床试验。要了解有关正在进行或即将进行的临床试验的更多信息，请访问https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813。
研究人员正试图对这种疾病进行尽可能多的了解，以期寻求持久的治疗方法或寻找防止具有相关遗传突变的儿童发展DIPG的方法。
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