什么是大疱表皮松解，症状和治疗

内容

• 主要症状
• 大疱表皮松解的原因
• 有哪些类型
• 治疗方法
• 需要手术时
• 怎样防止气泡的出现
• 如何做敷料
• 有哪些并发症

大疱性表皮松解是皮肤的一种遗传病，在任何可能由于刺激皮肤上的衣物标签或简单地通过去除皮肤上的标签而引起的摩擦或轻度创伤后，会导致皮肤和粘膜上形成水泡。 创可贴， 例如。发生这种情况的原因是父母遗传给孩子的遗传改变，从而导致皮肤角质层和物质的变化。

该疾病的体征和症状与皮肤和身体任何部位出现疼痛性水疱有关，甚至可能出现在嘴，手掌和脚底。这些症状根据大疱性表皮松解的类型和严重程度而异，但是随着时间的流逝，它们通常会变得更糟。

大疱性表皮溶解的治疗主要包括支持性护理，例如保持足够的营养和为皮肤起水泡。另外，正在进行针对患有这种疾病的人进行骨髓移植的研究。

主要症状

大疱性表皮松解的主要症状是：

• 以最小的摩擦使皮肤起泡；
• 水泡出现在嘴里甚至眼睛里。
• 皮肤愈合，具有粗糙的外观和白色斑点；
• 指甲受损；
• 头发稀疏；
• 减少汗水或过多出汗。

根据大疱表皮松解的严重程度，手指和脚趾也可能出现疤痕，从而导致畸形。尽管是表皮分解的非常典型的症状，其他疾病也会导致皮肤出现水泡，例如单纯疱疹，表皮分解型鱼鳞病，大疱性脓疱病和色素性尿失禁。了解什么是大疱性脓疱病以及什么治疗方法。

大疱表皮松解的原因

大疱性表皮松解症是由父母遗传给孩子的基因突变引起的，并且可以是显性的，其中一位父母具有疾病基因，或者是隐性的，父母由父母携带该疾病基因，但是没有迹象表明这种病。

与该疾病有近亲或具有大疱性表皮松解基因的孩子更容易出生这种类型的疾病，因此，如果父母通过基因测试知道他们患有该疾病的基因，则需要进行遗传咨询。了解什么是遗传咨询以及如何进行。

有哪些类型

根据形成水疱的皮肤层，大疱性表皮松解可分为三种类型，例如：

• 简单大疱表皮松解：起泡发生在称为表皮的皮肤上层，常见于手和脚。在这种类型的指甲中，可能会看到指甲粗糙而粗大，而水泡则不能很快愈合；

• 营养不良性大疱性表皮松解：这种类型的水泡是由于V | I型胶原蛋白生产中的缺陷而产生的，并出现在皮肤的最表层，即真皮；
• 大结节表皮松解：其特征是由于皮肤最表层和中间层之间区域的分离而形成水泡，在这种情况下，该疾病的发生是由于与真皮和表皮有关的基因突变，例如层粘连蛋白332。

金德勒氏综合症也是大疱性表皮松解的一种，但它非常罕见，累及皮肤的所有层，导致极度脆弱。不管这种疾病的类型如何，重要的是要注意，大疱性表皮松解术不会传染，也就是说，它不会通过接触皮肤病变从一个人传到另一个人。

治疗方法

对于大疱性表皮松解术没有具体的治疗方法，因此定期与皮肤科医生会诊以评估皮肤状况并避免并发症（例如感染）非常重要。

对该疾病的治疗包括支持性措施，例如包扎伤口和控制疼痛，在某些情况下，必须住院治疗以制备不含微生物的无菌包扎物，以便将药物作为抗生素直接输入静脉遇感染，并排干皮肤上的水泡。但是，正在进行一些研究以进行干细胞移植治疗营养不良性大疱性表皮松解症。

与灼伤引起的水泡不同，大疱表皮松解引起的水泡必须使用无菌针头用特定的针头刺穿，以防止其扩散并进一步损害皮肤。沥干后，重要的是要涂抹产品，例如 喷 抗菌，防止感染。

需要手术时

大疱性皮炎手术通常适用于水疱留下的疤痕阻碍身体运动或导致畸形而降低生活质量的情况。在某些情况下，手术也可用于制造皮肤提取物，尤其是在需要很长时间才能愈合的伤口上。

怎样防止气泡的出现

由于无法治愈，只能进行缓解症状和减少新发水疱的机会。第一步是在家中进行一些护理，例如：

• 穿着棉质服装，避免使用合成纤维面料；
• 去除所有衣服上的标签；
• 穿上内裤时要上下颠倒，以免松紧带与皮肤接触；
• 穿的鞋要轻而宽，足以舒适地穿上无缝袜子；
• 沐浴后使用毛巾时要特别小心，用柔软的毛巾轻轻按压皮肤；
• 去除敷料前大量涂抹凡士林，请勿强行去除。
• 如果衣服最终粘在皮肤上，请将其浸泡在水中直到衣服从皮肤上松开为止。
• 用非粘性敷料和松散的纱布覆盖伤口；
• 戴袜子和手套睡觉，以免在睡觉时受伤。

另外，如果皮肤发痒，医生可能会开处方使用皮质类固醇，例如泼尼松或氢化可的松，以减轻皮肤炎症和减轻症状，避免刮伤皮肤，从而产生新的病变。洗澡时也要小心，以免水变得太热。

的应用 肉毒杆菌 脚上的水泡似乎可以有效地预防该区域的水泡，如果不能在口中或食道中出现水泡而无法正常进食，则建议进行胃造口术。

如何做敷料

敷料是大疱性表皮松解症患者日常工作的一部分，这些敷料必须小心谨慎，以促进愈合，减少摩擦并防止皮肤出血，为此，在皮肤上使用非粘性产品非常重要，也就是说，没有胶水粘得太紧。

要为分泌很多的伤口敷料，重要的是使用聚氨酯泡沫制成的敷料，因为它们吸收了这些液体并提供了针对微生物的保护。

如果伤口已经干燥，建议使用水凝胶敷料，因为它们有助于消除死皮组织并减轻该区域的疼痛，瘙痒和不适感。敷料必须用管状或弹性网状物固定，不建议在皮肤上使用粘合剂。

有哪些并发症

大疱性表皮松解会引起一些并发症，例如感染，因为气泡的形成使皮肤更容易受到细菌和真菌的污染。在某些更严重的情况下，这些进入大疱性表皮松解症患者皮肤的细菌可以到达血流并扩散到身体的其他部位，从而导致败血症。

大疱性表皮松解症患者还可能患有营养缺乏症，这是由于病变出血引起的口腔水泡或贫血引起的。由于这种疾病患者的口腔内膜非常脆弱，因此可能会出现一些牙齿问题，例如龋齿。而且，某些类型的大疱性表皮松解增加了人患皮肤癌的风险。