VII因子缺乏症

内容

• VII因子在正常凝血中起什么作用？
• 1.血管收缩
• 2.血小板塞的形成
• 3.形成纤维蛋白栓
• 4.伤口愈合并破坏纤维蛋白栓
• VII因子缺乏症的原因是什么？
• VII因子缺乏症的症状是什么？
• VII因子缺乏症如何诊断？
• VII因子缺乏症如何治疗？
• 控制出血
• 基础疾病的治疗
• 手术前的预防性治疗
• 长期前景如何？

总览

VII因子缺乏症是一种血液凝固障碍，在受伤或手术后会引起过多或长时间的出血。由于缺乏VII因子，您的身体无法产生足够的VII因子，或者某种因素干扰了您的VII因子，通常是另一种医学疾病。

VII因子是在肝脏中产生的一种蛋白质，在帮助血液凝结方面起着重要作用。它是复杂的凝血过程中约20种凝血因子之一。了解VII因子缺乏症有助于了解VII因子在正常血液凝结中的作用。

VII因子在正常凝血中起什么作用？

正常的凝血过程分为四个阶段：

1.血管收缩

切开血管​​后，受损的血管会立即收缩以减缓失血。然后，受伤的血管将一种称为组织因子的蛋白质释放到血液中。组织因子的释放类似于SOS信号，向血小板和其他凝血因子发出信号，以报告受伤现场。

2.血小板塞的形成

血液中的血小板最先到达损伤部位。它们将自身附着在受损的组织上，并彼此附着，从而在伤口中形成临时的软塞。此过程称为原发性止血。

3.形成纤维蛋白栓

一旦临时塞子就位，血液凝结因子就会经历复杂的链式反应，释放出纤维蛋白（一种坚韧的丝状蛋白质）。纤维蛋白将自身包裹在柔软的血凝块内和周围，直到它变成坚硬，不溶的纤维蛋白凝块。这种新的凝块可以密封破裂的血管，并为新的组织生长提供保护性覆盖物。

4.伤口愈合并破坏纤维蛋白栓

几天后，血纤维蛋白凝块开始收缩，将伤口边缘拉在一起，以帮助新组织在伤口上生长。随着组织的重建，血纤蛋白凝块溶解并被吸收。

如果VII因子不能正常运行，或者因子太少，则无法正常形成较强的纤维蛋白凝块。

VII因子缺乏症的原因是什么？

VII因子缺乏症可能是遗传的或后天的。继承的版本非常罕见。报告的病例少于200个。您的父母双方都必须携带该基因才能使您受到影响。

相反，获得性VII因子缺乏症发生在出生后。它可能是由于药物或疾病干扰您的VII因子而发生的。可以削弱或降低VII因子功能的药物包括：

• 抗生素类
• 血液稀释剂，例如华法林
• 一些抗癌药物，例如白介素2治疗
• 抗胸腺细胞球蛋白疗法用于治疗再生障碍性贫血

可能会干扰VII因子的疾病和医疗状况包括：

• 肝病
• 骨髓瘤
• 败血症
• 再生障碍性贫血
• 维生素K缺乏症

VII因子缺乏症的症状是什么？

症状从轻到重不等，具体取决于您可用的VII因子水平。轻度症状可能包括：

• 瘀伤和软组织出血
• 伤口或拔牙的出血时间更长
• 关节出血
• 流鼻血
• 牙龈出血
• 月经期重

在更严重的情况下，症状可能包括：

• 出血事件破坏关节软骨
• 肠，胃，肌肉或头部出血
• 分娩后出血过多

VII因子缺乏症如何诊断？

诊断基于您的病史，任何出血问题家族史和实验室检查。

VII因子缺乏症的实验室测试包括：

• 因子分析以识别缺失或性能较差的因子
• VII因子测定法，以测量您有多少VII因子，以及其效果如何
• 凝血酶原时间（PT）测量因子I，II，V，VII和X的功能
• 部分凝血酶原时间（PTT）以测量因子VIII，IX，XI，XII和von Willebrand因子的功能
• 抑制剂测试以确定您的免疫系统是否正在攻击凝血因子

VII因子缺乏症如何治疗？

VII因子缺乏症的治疗重点在于：

• 控制出血
• 解决基本条件
• 手术或牙科手术前的预防性治疗

控制出血

在出血发作期间，可能会给您输注凝血因子以增强您的凝血能力。常用的凝结剂包括：

• 人凝血酶原复合物
• 低温沉淀
• 新鲜冷冻血浆
• 重组人类VIIa因子（NovoSeven）

基础疾病的治疗

一旦出血得到控制，就必须解决影响VII因子产生或功能的疾病，例如药物或疾病。

手术前的预防性治疗

如果您打算进行手术，医生可能会开药以最大程度地减少流血的风险。经常规定去氨加压素鼻喷雾剂在轻度手术前释放所有可用的VII因子储存。对于更严重的手术，您的医生可能会开出输注凝血因子的处方。

长期前景如何？

如果您患有获得性VII因子缺乏症，则可能是药物治疗或潜在疾病引起的。您的长期前景取决于解决潜在问题。如果您患有更严重的遗传性VII因子缺乏症，则需要与医生和您当地的血友病中心密切合作，以管理出血风险。