巨人主义

内容

• 是什么导致巨大主义？
• 认识到巨型主义的迹象
• 如何诊断巨人症？
• 巨人症如何治疗？
• 手术
• 药物
• 伽玛刀放射外科
• 巨大儿童的长期前景

什么是巨人主义？

巨人症是一种罕见的疾病，会导致儿童异常成长。就身高而言，这种变化最为明显，但周长也会受到影响。当您的孩子的垂体分泌过多的生长激素（也称为生长激素）时，就会发生这种情况。

早期诊断很重要。及时的治疗可以阻止或减缓可能导致您的孩子变得比正常人长大的变化。但是，父母可能很难发现这种情况。巨大的症状乍一看似乎是正常的儿童成长。

是什么导致巨大主义？

垂体肿瘤几乎总是导致巨人症的原因。豌豆大小的垂体位于大脑的底部。它使激素控制体内的许多功能。腺体管理的一些任务包括：

• 温度控制
• 性发展
• 成长
• 代谢
• 尿液产生

当肿瘤在垂体上生长时，该腺产生的生长激素远远超过了人体所需。

还有其他一些不太常见的巨型现象原因：

• McCune-Albright综合征导致骨骼组织异常生长，浅棕色皮肤斑块和腺体异常。
• 卡尼复合物是一种遗传性疾病，会导致结缔组织上的非癌性肿瘤，癌性或非癌性内分泌肿瘤以及较黑的皮肤斑点。
• 1型多发性内分泌肿瘤（MEN1）是一种遗传性疾病，可导致垂体，胰腺或甲状旁腺肿瘤。
• 神经纤维瘤病是一种遗传性疾病，会引起神经系统肿瘤。

认识到巨型主义的迹象

如果您的孩子有巨人症，您可能会发现他们比同龄的其他孩子大得多。同样，他们身体的某些部位可能与其他部位成比例。常见症状包括：

• 手脚很大
• 脚趾和手指粗壮
• 突出的下巴和额头
• 粗大的五官

巨大的孩子也可能鼻子扁平，头部，嘴唇或舌头较大。

您孩子的症状可能取决于垂体瘤的大小。随着肿瘤的生长，它可能会压迫大脑中的神经。许多人在该区域经历头痛，视力问题或肿瘤引起的恶心。巨人症的其他症状可能包括：

• 出汗过多
• 严重或反复发作​​的头痛
• 弱点
• 失眠和其他睡眠障碍
• 男孩和女孩的青春期延迟
• 女孩月经不调
• 耳聋

如何诊断巨人症？

如果您的孩子的医生怀疑自己有巨人症，他们可能会建议您进行血液检查以测量生长激素和胰岛素样生长因子1（IGF-1）的水平，后者是肝脏产生的一种激素。医生还可能建议您进行口服葡萄糖耐量测试。

在口服葡萄糖耐量测试期间，您的孩子将喝一种特殊的饮料，其中含有葡萄糖（一种糖）。在您的孩子喝饮料之前和之后都要采集血样。

在正常的身体中，进食或喝葡萄糖后生长激素水平会下降。如果您的孩子的水平保持不变，则意味着他们的身体正在分泌过多的生长激素。

如果验血表明巨人病，您的孩子将需要对垂体进行MRI扫描。医生使用此扫描查找肿瘤并查看其大小和位置。

巨人症如何治疗？

巨人症的治疗旨在阻止或减缓孩子生长激素的产生。

手术

如果是根本原因，则切除肿瘤是巨人症的首选治疗方法。

外科医生会通过在孩子的鼻子上切开切口来达到肿瘤。显微镜或小型摄像机可用于帮助外科医生看到腺体中的肿瘤。在大多数情况下，您的孩子应该能够在手术后第二天从医院返回家中。

药物

在某些情况下，可能无法选择手术。例如，如果严重血管或神经受伤的风险很高。

如果无法进行手术，则您的孩子的医生可能会建议药物治疗。该治疗旨在缩小肿瘤或停止产生过多的生长激素。

您的医生可能会使用奥曲肽或兰肽来预防生长激素的释放。这些药物模仿了另一种激素，可以阻止生长激素的产生。通常每月大约注射一次。

溴隐亭和卡麦角林是可用于降低生长激素水平的药物。这些通常以药丸形式给予。它们可以与奥曲肽一起使用。奥曲肽是一种合成激素，注射时也可以降低生长激素和IGF-1的水平。

在这些药物无济于事的情况下，也可以每天注射一次培维索孟。培维索敏是一种阻断生长激素作用的药物。这样可以降低孩子体内的IGF-1水平。

伽玛刀放射外科

如果您的孩子的医生认为无法进行传统手术，则可以使用伽马刀放射外科手术。

“伽马刀”是高度聚焦的辐射束的集合。这些光束不会伤害周围的组织，但是它们能够在结合并击中肿瘤时发出强大的辐射剂量。该剂量足以破坏肿瘤。

伽玛刀治疗需要数月至数年才能完全有效，并使生长激素水平恢复正常。它是在全身麻醉下在门诊进行的。

但是，由于这种手术的放射线与肥胖，学习障碍和儿童情绪问题有关，因此通常仅在其他治疗方法无效时才使用放射线。

巨大儿童的长期前景

根据圣约瑟夫医院和医学中心的说法，最常见的垂体瘤类型导致的80％的巨人病例可以通过手术治愈。如果肿瘤复发或无法安全地进行手术，则可以使用药物来减轻孩子的症状并使他们长寿而充实。