胰高血糖素瘤
内容
什么是胰高血糖素瘤?
胰高血糖素瘤是一种罕见的涉及胰腺的肿瘤。胰高血糖素是由胰腺产生的一种激素,可与胰岛素一起控制血液中糖的含量。胰高血糖素瘤肿瘤细胞产生大量的胰高血糖素,而这些高水平会产生严重,痛苦和威胁生命的症状。胰腺中发生的神经内分泌肿瘤中约有5%至10%是胰高血糖素瘤。
胰高血糖素瘤的症状是什么?
如果您患有会产生大量胰高血糖素的肿瘤,它将影响健康的许多方面。胰高血糖素通过调节血液中的糖含量来平衡胰岛素的作用。如果胰高血糖素过多,则细胞不会储存糖,而是糖会滞留在您的血液中。
胰高血糖素瘤会导致类似糖尿病的症状以及其他痛苦和危险的症状,包括:
- 高血糖
- 高血糖导致口渴和饥饿
- 经常在晚上醒来小便
- 腹泻
- 脸,腹部,臀部和脚上经常有结皮或充满脓液的皮疹或皮炎
- 意外减肥
- 腿部有血块,也称为深静脉血栓形成
胰高血糖素的病因是什么?
没有已知的胰高血糖素直接病因。如果您有家族病史,称为多发性内分泌肿瘤1型(MEN1),则罹患胰高血糖素瘤的风险更大。但是,那些没有其他危险因素的人会发展成这些肿瘤。
胰高血糖素瘤大约是癌性或恶性的。恶性胰高血糖素瘤扩散到其他组织(通常是肝脏),并开始干扰其他器官的功能。
如何诊断胰高血糖素瘤?
诊断胰高血糖素瘤可能很困难。通常,症状似乎是由另一种情况引起的,并且可能需要数年才能做出正确的诊断。
最初需要通过几次血液检查进行诊断。高胰高血糖素水平是这种情况的标志。其他体征包括高血糖,高水平的嗜铬粒蛋白A(一种常见于类癌肿瘤中的蛋白质)和贫血(一种低水平的红细胞)。
您的医生将对这些检查进行腹部CT扫描,以检查是否存在肿瘤。
所有胰高血糖素瘤中有三分之二是恶性的。这些肿瘤可以扩散到全身并侵入其他器官。肿瘤通常很大,发现时可能会长4至6厘米。这种癌症通常在扩散到肝脏后才被发现。
胰高血糖素瘤有哪些治疗方法?
治疗胰高血糖素瘤涉及清除肿瘤细胞并治疗体内过量的胰高血糖素。
最好从稳定过量胰高血糖素的作用开始治疗。这通常涉及服用生长抑素类似物药物,例如注射奥曲肽(Sandostatin)。奥曲肽有助于抵消胰高血糖素对皮肤的影响并改善皮疹。
如果您减轻了体重,则可能需要静脉输注以帮助减轻体重。高血糖可以用胰岛素治疗,并密切监测血糖水平。
您可能还会获得抗凝药物或血液稀释剂。这样可以防止腿部血栓的形成,也称为深静脉血栓形成。对于有深部静脉血栓形成风险的人,可以在大静脉之一下腔静脉中放置一个过滤器,以防止血块进入肺部。
一旦您足够健康,就很可能通过外科手术切除肿瘤。这种类型的肿瘤很少对化疗有很好的反应。如果在仍然局限于胰腺的情况下发现肿瘤,则手术是最成功的。
腹部的探索性手术可以通过腹腔镜进行,切口要小,以容纳摄像头,照明灯和工具,也可以通过开大的切口来进行。
大多数胰高血糖素瘤发生在胰腺的左侧或尾巴。该部分的切除称为远端胰腺切除术。在某些人中,脾脏也被去除。在显微镜下检查肿瘤组织时,很难判断它是否是癌。如果是癌症,您的外科医生会尽可能多地切除肿瘤,以防止其进一步扩散。这可能包括胰腺的一部分,局部淋巴结,甚至肝脏的一部分。
胰高血糖素瘤的并发症有哪些?
胰高血糖素过多会导致糖尿病样症状。高血糖会导致:
- 神经损伤
- 失明
- 代谢问题
- 脑损伤
深静脉血栓形成可导致血凝块进入肺部,甚至可能导致死亡。
如果肿瘤侵入肝脏,则可能最终导致肝衰竭。
从长远来看,我可以期待什么?
通常,在诊断出胰高血糖素瘤时,癌症已经扩散到其他器官,例如肝脏。通常,手术无效,因为很难及早发现。
一旦切除肿瘤,多余的胰高血糖素的作用立即降低。如果肿瘤仅限于胰腺,则五年生存率为,这意味着55%的人在手术后可以生存五年。如果无法通过手术切除肿瘤,则生存期为五年。