免疫缺陷疾病

内容

• 什么是免疫缺陷疾病？
• 关键点
• 免疫缺陷疾病有哪些不同类型？
• 谁有免疫缺陷病的风险？
• 免疫缺陷疾病的迹象
• 如何诊断免疫失调？
• 免疫缺陷疾病如何治疗？
• 如何预防免疫缺陷疾病？
• 患有免疫缺陷疾病的人的前景如何？
• 问：
• A：

什么是免疫缺陷疾病？

关键点

1. 免疫缺陷疾病会破坏您的身体抵御细菌，病毒和寄生虫的能力。
2. 免疫缺陷疾病有两种类型：天生的（原发性）和后天的（继发性）。
3. 任何削弱免疫系统的物质都可能导致继发性免疫缺陷。

免疫缺陷疾病会阻止您的身体抵抗感染和疾病。这种类型的疾病使您更容易感染病毒和细菌感染。

免疫缺陷疾病是先天性或后天性的。先天性或原发性疾病是您与生俱来的疾病。您以后会患上后天性或继发性疾病。获得性疾病比先天性疾病更为普遍。

您的免疫系统包括以下器官：

• 脾
• 扁桃体
• 骨髓
• 淋巴结

这些器官产生并释放淋巴细胞。这些是归类为B细胞和T细胞的白细胞。 B和T细胞与被称为抗原的入侵者作斗争。 B细胞释放针对您的身体检测到的疾病的特异性抗体。 T细胞破坏外来或异常细胞。

您的B细胞和T细胞可能需要抵抗的抗原包括：

• 菌
• 病毒
• 癌细胞
• 寄生虫

免疫缺陷疾病会破坏您的身体抵御这些抗原的能力。

免疫缺陷疾病有哪些不同类型？

当免疫系统无法正常工作时，就会发生免疫缺陷疾病。如果您天生有缺陷或有遗传原因，则称为原发性免疫缺陷疾病。有100多种原发性免疫缺陷疾病。

原发性免疫缺陷疾病的例子包括：

• X连锁无球蛋白血症（XLA）
• 共同变量免疫缺陷（CVID）
• 严重的联合免疫缺陷症（SCID），称为淋巴细胞增多症或“泡沫男孩”疾病

当有毒化学物质或感染等外部来源攻击您的身体时，就会发生继发性免疫缺陷疾病。以下可能会导致继发性免疫缺陷疾病：

• 严重烧伤
• 化学疗法
• 辐射
• 糖尿病
• 营养不良

继发性免疫缺陷疾病的例子包括：

• 艾滋病
• 免疫系统癌症，例如白血病
• 免疫复杂疾病，例如病毒性肝炎
• 多发性骨髓瘤（浆细胞癌，产生抗体）

谁有免疫缺陷病的风险？

有原发性免疫缺陷疾病家族史的人发生原发性疾病的风险高于正常水平。

任何削弱免疫系统的物质都可能导致继发性免疫缺陷。例如，可能会导致接触HIV感染的体液或去除脾脏。

由于诸如肝硬化，镰状细胞性贫血或脾脏外伤等情况，可能需要去除脾脏。

衰老还会削弱您的免疫系统。随着年龄的增长，一些产生白细胞的器官萎缩，而产生的白细胞减少。

蛋白质对您的免疫力很重要。饮食中蛋白质不足会削弱您的免疫系统。

睡眠时，身体也会产生蛋白质，帮助身体抵抗感染。因此，睡眠不足会降低您的免疫防御能力。癌症和化学疗法药物也会降低您的免疫力。

以下疾病和病症与原发性免疫缺陷疾病有关：

• 共济失调毛细血管扩张
• Chediak-Higashi综合征
• 合并免疫缺陷病
• 补缺
• DiGeorge综合征
• 低球蛋白血症
• 工作综合症
• 白细胞粘附缺陷
• 全脂球蛋白球蛋白血症
• 布鲁顿氏病
• 先天性丙种球蛋白血症
• IgA的选择性缺乏
• Wiskott-Aldrich综合征

免疫缺陷疾病的迹象

每种疾病都有独特的症状，可能是频繁的或慢性的。这些症状可能包括：

• 红眼病
• 鼻窦感染
• 感冒
• 腹泻
• 肺炎
• 酵母菌感染

如果这些问题对治疗没有反应，或者随着时间的推移您无法完全康复，那么您的医生可能会测试您的免疫缺陷病。

如何诊断免疫失调？

如果您的医生认为您可能患有免疫缺陷症，那么他们将要执行以下操作：

• 询问您的病史
• 进行身体检查
• 确定您的白细胞计数
• 确定您的T细胞计数
• 确定您的免疫球蛋白水平

疫苗可以通过抗体测试来测试您的免疫系统反应。您的医生会给您注射疫苗。然后，几天或几周后，他们将测试您的血液对疫苗的反应。

如果您没有免疫缺陷疾病，那么您的免疫系统会产生抗体来对抗疫苗中的生物。如果您的血液检查未显示抗体，则可能有疾病。

免疫缺陷疾病如何治疗？

每种免疫缺陷疾病的治疗将取决于具体情况。例如，艾滋病导致几种不同的感染。您的医生将为每种感染开药。如果合适的话，您可以接受抗逆转录病毒治疗和HIV感染。

免疫缺陷疾病的治疗通常包括抗生素和免疫球蛋白治疗。其他抗病毒药物金刚烷胺和阿昔洛韦，或称为干扰素的药物也用于治疗由免疫缺陷疾病引起的病毒感染。

如果您的骨髓不能产生足够的淋巴细胞，您的医生可能会命令您进行骨髓（干细胞）移植。

如何预防免疫缺陷疾病？

原发性免疫缺陷疾病可以控制和治疗，但不能预防。

继发性疾病可以通过多种方式预防。例如，可以通过不与携带HIV的人进行无保护的性行为来防止自己患上艾滋病。

睡眠对于健康的免疫系统非常重要。根据梅奥诊所的说法，成年人每晚需要大约八个小时的睡眠。同样重要的是，如果您的免疫系统无法正常运转，请远离患病的人。

如果您患有艾滋病等具有传染性的免疫缺陷疾病，则可以通过安全性行为和不与未感染者共享体液来保持他人的健康。

患有免疫缺陷疾病的人的前景如何？

大多数医生都同意免疫缺陷病患者可以过上充实和多产的生活。及早发现和治疗该疾病非常重要。

问：

我有免疫缺陷疾病的家族病史。如果我有孩子，应该筛选他们多早？

A：

原发性免疫缺陷的家族史是该疾病的最强预测因子。在出生时和只有几个月的时间里，婴儿会受到其母亲传播给他们的抗体的保护，免受感染。通常，儿童出现免疫缺陷迹象的年龄越早，该疾病越严重。可以在最初的几个月内进行测试，但是也必须认识到早期的迹象：反复感染和failure壮成长。最初的实验室筛查应包括全血细胞计数，以及血清免疫球蛋白和补体水平的差异和测量。