什么是淋巴浆细胞性淋巴瘤？

内容

• LPL与其他淋巴瘤
• 免疫系统会怎样？
• 有什么症状？
• 是什么原因造成的？
• 如何诊断？
• 治疗方案
• 观看并等待
• 化学疗法
• 生物疗法
• 靶向治疗
• 干细胞移植
• 临床试验
• 前景如何？

总览

淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）是一种罕见的癌症，其发展缓慢且主要影响成年人。诊断时的平均年龄为60岁。

淋巴瘤是淋巴系统的癌症，淋巴系统是免疫系统的一部分，有助于抵抗感染。在淋巴瘤中，白细胞（B淋巴细胞或T淋巴细胞）由于突变而失控生长。在LPL中，异常B淋巴细胞会在您的骨髓中繁殖并取代健康的血细胞。

在美国和西欧，每100万人中约有8.3例LPL病例。在男性和高加索人中更常见。

LPL与其他淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的区别在于癌细胞的类型。

• 霍奇金淋巴瘤具有一种特殊的异常细胞，称为里德-斯特恩伯格细胞。
• 多种类型的非霍奇金淋巴瘤的特征在于癌症的起源以及恶性细胞的遗传和其他特征。

LPL是一种非霍奇金淋巴瘤，始于B淋巴细胞。这是一种非常罕见的淋巴瘤，仅占所有淋巴瘤的1-2％。

LPL最常见的类型是Waldenströmmacroglobulinemia（WM），其特征是免疫球蛋白（抗体）的异常产生。 WM有时被误认为与LPL相同，但实际上是LPL的子集。 20名LPL患者中约有19名患有免疫球蛋白异常。

免疫系统会怎样？

当LPL导致B淋巴细胞（B细胞）在骨髓中过度产生时，产生的正常血细胞就会减少。

通常，B细胞从骨髓移动到脾脏和淋巴结。在那里，它们可能变成浆细胞，产生抵抗感染的抗体。如果您的正常血细胞不足，则会损害您的免疫系统。

这可能导致：

• 贫血，红细胞不足
• 中性粒细胞减少症，一种白细胞（称为中性粒细胞）缺乏，增加了感染的风险
• 血小板减少症，血小板不足，增加出血和瘀伤风险

有什么症状？

LPL是一种生长缓慢的癌症，大约三分之一的LPL患者在被诊断出时没有任何症状。

多达40％的LPL患者患有轻度贫血。

LPL的其他症状可能包括：

• 虚弱和疲劳（通常由贫血引起）
• 发烧，盗汗和体重减轻（通常与B细胞淋巴瘤有关）
• 模糊的视野
• 头晕
• 鼻子流血
• 牙龈出血
• 瘀伤
• β-2-微球蛋白升高，一种肿瘤的血液标志物

患有LPL的人中约有15％至30％具有：

• 淋巴结肿大（淋巴结肿大）
• 肝脏肿大（肝肿大）
• 脾肿大（脾肿大）

是什么原因造成的？

LPL的原因尚不完全清楚。研究人员正在研究几种可能性：

• 可能有遗传成分，因为大约五分之一的WM患者的亲戚患有LPL或类似类型的淋巴瘤。
• 一些研究发现LPL可能与Sjögren综合征或丙型肝炎病毒等自身免疫性疾病有关，但其他研究尚未显示出这种联系。
• 患有LPL的人通常具有某些无法遗传的遗传突变。

如何诊断？

LPL的诊断很困难，通常是在排除其他可能性之后再进行诊断。

LPL可以与其他具有类似类型浆细胞分化类型的B细胞淋巴瘤相似。这些包括：

• 套细胞淋巴瘤
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
• 边缘区淋巴瘤
• 浆细胞骨髓瘤

您的医生将对您进行身体检查，并询问您的病史。他们将下令进行血液检查，并可能进行骨髓或淋巴结活检，以便在显微镜下观察细胞。

您的医生还可能使用其他测试来排除类似的癌症并确定您的疾病阶段。这些可能包括胸部X光，CT扫描，PET扫描和超声检查。

治疗方案

观看并等待

LBL是一种生长缓慢的癌症。您和您的医生可能决定在开始治疗之前定期等待并监测您的血液。据美国癌​​症协会（ACS）称，延迟治疗直至症状出现问题的人的寿命与被诊断出立即开始治疗的人的寿命相同。

化学疗法

几种以不同方式起作用的药物或药物组合可用于杀死癌细胞。这些包括：

• 苯丁酸氮芥（Leukeran）
• 氟达拉滨（Fludara）
• 苯达莫司汀（特雷安达）
• 环磷酰胺（Cytoxan，Procytox）
• 地塞米松（Decadron，Dexasone），利妥昔单抗（Rituxan）和环磷酰胺
• 硼替佐米（Velcade）和利妥昔单抗，有或没有地塞米松
• 环磷酰胺，长春新碱（Oncovin）和泼尼松
• 环磷酰胺，长春新碱（Oncovin），泼尼松和利妥昔单抗
• 沙利度胺（他洛米德）和利妥昔单抗

特定的药物治疗方案会有所不同，具体取决于您的总体健康状况，症状和可能的未来治疗方法。

生物疗法

生物疗法药物是人造物质，其作用类似于您自己的免疫系统，可以杀死淋巴瘤细胞。这些药物可以与其他疗法联合使用。

其中一些人造抗体（称为单克隆抗体）为：

• 利妥昔单抗（Rituxan）
• ofatumumab（Arzerra）
• 阿仑单抗（Campath）

其他生物药物是免疫调节药物（IMiD）和细胞因子。

靶向治疗

靶向治疗药物旨在阻止引起癌症的特定细胞变化。这些药物中的一些已被用于抗击其他癌症，目前正在研究LBL。通常，这些药物会阻止允许淋巴瘤细胞继续生长的蛋白质。

干细胞移植

ACS认为这是一种较新的治疗方法，可能是LBL年轻人的一种选择。

通常，从血液中去除形成血液的干细胞并冷冻保存。然后，使用高剂量的化学疗法或放射线杀死所有骨髓细胞（正常的和癌性的），原始的造血细胞返回到血液中。干细胞可以来自被治疗者（自体），也可以由与该人非常匹配的人捐赠（同种异体）。

请注意，干细胞移植仍处于实验阶段。而且，这些移植物有短期和长期的副作用。

临床试验

与许多种癌症一样，新疗法也正在开发中，您可能会找到参与的临床试验。向您的医生询问有关此事，并访问ClinicalTrials.gov了解更多信息。

前景如何？

截至目前，LPL还无法治愈。您的LPL可能会缓解，但稍后会重新出现。此外，尽管它是一种生长缓慢的癌症，但在某些情况下它可能变得更具侵略性。

ACS指出，有78％的LPL患者生存五年或以上。

随着新药和新疗法的发展，LPL的存活率正在提高。