重症肌无力
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重症肌无力
重症肌无力(MG)是一种神经肌肉疾病,可导致骨骼肌无力,骨骼肌是您的身体用来运动的肌肉。当神经细胞和肌肉之间的交流受损时,就会发生这种情况。这种损害可防止发生严重的肌肉收缩,从而导致肌肉无力。
根据美国Myasthenia Gravis基金会的说法,MG是最常见的神经肌肉传递性原发性疾病。这是一种相对罕见的疾病,在美国,每10万人中有14到20人受到影响。
重症肌无力有哪些症状?
MG的主要症状是自愿性骨骼肌无力,这是您控制的肌肉。肌肉无法收缩通常是因为它们无法对神经冲动做出反应。如果没有适当的冲动传递,神经和肌肉之间的交流就会受阻,从而导致虚弱。
与MG有关的虚弱通常会随着活动的增加而恶化,并随着休息而改善。 MG的症状可能包括:
- 麻烦说话
- 上楼梯或举起物体时遇到问题
- 面瘫
- 肌肉无力导致呼吸困难
- 吞咽或咀嚼困难
- 疲劳
- 沙哑的声音
- 眼皮下垂
- 双重视野
并非每个人都会有每种症状,并且肌肉无力的程度每天都在变化。如果不及时治疗,症状的严重程度通常会随着时间的推移而增加。
什么原因导致重症肌无力?
MG是一种神经肌肉疾病,通常是由自身免疫问题引起的。当您的免疫系统错误地攻击健康组织时,就会发生自身免疫疾病。在这种情况下,抗体(通常是攻击体内外来有害物质的蛋白质)攻击神经肌肉接头。对神经肌肉膜的损害降低了神经递质乙酰胆碱的作用,乙酰胆碱是神经细胞和肌肉之间交流的关键物质。这导致肌肉无力。
科学家尚不清楚这种自身免疫反应的确切原因。根据肌肉营养不良症协会的说法,一种理论是某些病毒或细菌蛋白可能会促使人体攻击乙酰胆碱。
根据美国国立卫生研究院的说法,重症肌无力通常发生在40岁以上的人群中。女性更有可能被诊断为较年轻的成年人,而男性则更有可能被诊断为60岁或以上。
重症肌无力如何诊断?
您的医生将进行完整的身体检查,并详细记录您的症状。他们还将进行神经系统检查。这可能包括:
- 检查你的反应
- 寻找肌肉无力
- 检查肌肉张力
- 确保您的眼睛正常移动
- 测试身体不同部位的感觉
- 测试运动功能,例如用手指触摸鼻子
其他可以帮助您的医生诊断疾病的测试包括:
- 重复性神经刺激试验
- 血液测试与MG相关的抗体
- edrophonium(Tensilon)测试:静脉注射一种名为Tensilon(或安慰剂)的药物,并要求您在医生的观察下进行肌肉运动
- 使用CT扫描或MRI排除胸部肿瘤
重症肌无力的治疗选择
MG无法治愈。治疗的目的是控制症状并控制免疫系统的活动。
药物
皮质类固醇和免疫抑制剂可用于抑制免疫系统。这些药物有助于最大程度地减少MG中发生的异常免疫反应。
另外,胆碱酯酶抑制剂,例如吡啶斯的明(Mestinon),可用于增加神经和肌肉之间的交流。
胸腺去除
去除作为免疫系统一部分的胸腺可能适合许多MG患者。一旦去除胸腺,患者通常显示较少的肌肉无力。
根据美国Myasthenia Gravis基金会的说法,约有10%到15%的MG患者的胸腺有肿瘤。肿瘤,即使是良性肿瘤,也总是会被切除,因为它们可能会癌变。
等离子交换
血浆置换术也称为血浆置换。此过程会从血液中清除有害抗体,这可能会导致肌肉力量的改善。
血浆置换术是一种短期治疗。人体继续产生有害抗体,并且可能会再次虚弱。术前或MG极度虚弱时,血浆置换是有帮助的。
静脉免疫球蛋白
静脉免疫球蛋白(IVIG)是来自捐赠者的血液产品。它用于治疗自身免疫性MG。尽管尚不完全了解IVIG的工作原理,但它会影响抗体的产生和功能。
生活方式的改变
您可以在家中做一些事情来缓解MG的症状:
- 多休息,以最大程度地减少肌肉无力。
- 如果您对双重视力感到困扰,请咨询您的医生是否应该戴上眼罩。
- 避免压力和热暴露,因为两者都会加重症状。
这些治疗不能治愈MG。但是,您通常会发现症状有所改善。有些人可能会缓解,在此期间不需要治疗。
告诉医生您服用的任何药物或补品。有些药物可使MG症状恶化。在服用任何新药之前,请先咨询医生以确保安全。
重症肌无力的并发症
重症肌无力是最危险的潜在并发症之一。这包括威胁生命的肌肉无力,其中可能包括呼吸问题。与您的医生讨论您的风险。如果您开始呼吸或吞咽困难,请拨打911或立即去当地急诊室。
患有MG的人患其他自身免疫性疾病(例如狼疮和类风湿关节炎)的风险更高。
长期展望
MG的长期前景取决于许多因素。有些人只会有轻微的症状。其他人最终可能会被限制在轮椅上。向您的医生咨询如何可以最大程度地降低MG的严重程度。早期和适当的治疗可以限制许多人的疾病进展。