镰状细胞性贫血如何影响预期寿命

内容

• 什么是镰状细胞性贫血？
• SCA的生存率是多少？
• 患有SCA的人的寿命会缩短吗？
• 是什么影响某人的预后？
• 我该怎么做才能改善预后？
• 儿童小贴士
• 给成年人的提示
• 建议阅读
• 底线

什么是镰状细胞性贫血？

镰状细胞性贫血（SCA），有时也称为镰状细胞病，是一种血液疾病，可导致您的身体产生异常形式的血红蛋白，称为血红蛋白S。血红蛋白携带氧气。它存在于红细胞（RBC）中。

尽管红细胞通常是圆形的，但血红蛋白S使它们呈C形，就像镰刀一样。这种形状使它们更坚硬，防止它们在穿过血管时弯曲和弯曲。结果，它们可能会卡住并阻塞血液通过血管的流动。这会导致很多疼痛，并对您的器官产生持久影响。

血红蛋白S的分解速度也更快，并且不能像典型的血红蛋白那样携带足够的氧气。这意味着患有SCA的人的氧气含量较低，RBC较少。两者都可能导致一系列并发症。

从存活率和预期寿命来看，这一切意味着什么？ SCA与较短的寿命有关。但是随着时间的流逝，SCA患者的预后变得更加积极，尤其是在过去的20年中。

SCA的生存率是多少？

在谈论某人的预后或前景时，研究人员经常使用存活率和死亡率这两个术语。虽然它们听起来很相似，但是它们测量的是不同的东西：

• 存活率 指得到诊断或治疗后存活一定时间的人口百分比。想想一项研究新的癌症治疗方法的研究。五年生存率将显示开始研究治疗后五年中有多少人还活着。
• 死亡率 指在特定时间内死亡的患有疾病的人所占的百分比。例如，一项研究提到，对于19至35岁之间的人群，该疾病的死亡率为5％。这意味着，在此年龄段患有此疾病的人中，有5％的人因此而死亡。

在谈论SCA患者的预后时，专家倾向于关注死亡率。

在过去的几十年中，儿童的SCA死亡率急剧下降。 2010年的一项回顾引用了1975年的一项研究，该研究表明23岁以下的SCA患者的死亡率为9.3％。但是到1989年，20岁以下的SCA患者的死亡率降至2.6％。

2008年的一项研究比较了1983年至1986年非洲裔美国人患有SCA的儿童的死亡率与1999年至2002年同一组中的道德儿童的死亡率。该研究发现死亡率有以下下降：

• 0至3岁年龄段的68％
• 4至9岁年龄段的39％
• 10至14岁年龄段的24％

研究人员认为，2000年发布的新型肺炎疫苗在降低0至3岁儿童的死亡率方面发挥了重要作用。SCA可使人们更容易受到包括肺炎在内的严重感染的影响。

患有SCA的人的寿命会缩短吗？

尽管医学和技术的进步降低了儿童中SCA的死亡率，但该病仍与成人寿命缩短有关。

2013年的一项研究调查了1979年至2005年之间超过16,000例与SCA相关的死亡。研究人员发现，患有SCA的女性的平均预期寿命为42岁，男性为38岁。

这项研究还指出，成人SCA的死亡率并没有降低儿童的死亡率。研究人员认为，这很可能是由于SCA成年人无法获得优质医疗保健所致。

是什么影响某人的预后？

许多因素在决定SCA患者的寿命中起着重要作用。但是专家们发现了一些具体因素，尤其是在儿童中，可能会导致预后不良：

• 1岁之前患有手足综合症，即手脚疼痛肿胀
• 血红蛋白水平低于每分升7克
• 白细胞计数高，无任何潜在感染

获得附近负担得起的医疗保健也可以发挥作用。定期跟进医生有助于确定可能需要治疗或涉及症状的任何并发症。但是，如果您住在农村地区或没有医疗保险，这说起来容易做起来难。

在这里找到您所在地区的低成本健康诊所。如果在您所在的地区找不到人，请致电离您最近的诊所，并询问他们您所在州的任何农村医疗资源。

“镰状细胞学会”和“镰状细胞疾病联盟”还提供了有用的资源，以帮助他们更多地了解病情并寻求医疗服务。

我该怎么做才能改善预后？

无论您是患有SCA的孩子的父母还是患有这种疾病的成人，您都可以采取多种措施来降低发生并发症的风险。这可能会对预后产生重大影响。

儿童小贴士

改善SCA儿童预后的最简单方法之一就是专注于降低其感染风险。这里有一些提示：

• 询问您的孩子的医生是否应该每天服用青霉素以预防某些感染。当您询问时，请务必告诉他们您的孩子过去曾有过任何感染或疾病。强烈建议所有5岁以下的SCA儿童都应每天预防性使用青霉素。
• 保持接种疫苗的最新状态，尤其是对于肺炎和脑膜炎。
• 为6个月以上的儿童进行年度流感预防注射。

如果镰刀红细胞阻塞大脑血管，SCA也可能导致中风。通过让孩子每年在2至16岁之间进行经颅多普勒超声检查，您可以更好地了解孩子的患病风险。该测试有助于确定孩子是否患有中风的风险增加。

如果测试发现他们这样做了，他们的医生可能会建议您经常输血以帮助降低风险。

患有SCA的人也容易出现视力问题，但是早期发现这些病通常更容易治疗。患有SCA的儿童应每年进行眼科检查以检查是否有任何问题。

给成年人的提示

如果您是患有SCA的成年人，请着重预防严重的疼痛发作，即镰状细胞危机。当异常的RBC阻塞关节，胸部，腹部和骨骼中的小血管时，就会发生这种情况。这可能非常痛苦并损坏器官。

为了减少发生镰状细胞危机的风险：

• 保持水分。
• 避免过度剧烈的运动。
• 避免高海拔。
• 在寒冷的温度下要穿很多层。

您也可以向医生询问是否服用羟基脲。这是一种化学疗法药物，可以帮助减少镰状细胞危机。

建议阅读

• “病态的生活：TLC’n Me”是格莱美奖获奖团体TLC的主唱Tionne“ T-Box” Watkins的回忆录。她记录了自己在获得SCA时的声望。
• “希望与命运”是针对患有SCA或照顾有SCA的孩子的指南。
• 《患有镰状细胞病的生活》是朱迪·格雷森·约翰逊（Judy Gray Johnson）的回忆录，她在童年时代，母亲时期，长期的教学生涯以及以后一直与SCA一起生活。她在寻求治疗时面临的社会经济障碍。

底线

患有SCA的人的预期寿命确实比没有疾病的人的预期寿命短。但是，在过去的几十年中，患有SCA的人（尤其是儿童）的总体预后有所改善。

定期跟进医生并保持任何新的或异常症状的意识，是避免可能影响预后的潜在并发症的关键。