作者: Sara Rhodes
创建日期: 10 二月 2021
更新日期: 2 四月 2025
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20110307《大愛醫生館》皇室輓歌 血友病
视频: 20110307《大愛醫生館》皇室輓歌 血友病

内容

血友病是一种遗传性和遗传性疾病,也就是说,它是从父母那里传染给孩子的,其特征是由于血液中凝血因子VIII和IX缺乏或活动减少而导致出血时间延长。

因此,当与这些酶有关的变化时,有可能是内部出血,例如牙龈,鼻子,尿液或粪便流血或身上有瘀伤。

尽管无法治愈,但血友病可以通过定期注射体内缺少的凝血因子进行治疗,以防止流血或出现流血现象,这需要迅速解决。了解血友病的治疗方法。

血友病的类型

血友病可以通过两种方式发生,尽管症状相似,但都是由于缺乏不同的血液成分引起的:


  • 血友病A:它是最常见的血友病类型,其特征在于凝血因子VIII缺乏。
  • 血友病B:它会导致凝血因子IX的产生发生变化,也被称为圣诞节病。

凝血因子是血液中存在的蛋白质,只要血管破裂,它们就会被激活,从而抑制出血。因此,血友病患者的出血需要更长的时间才能得到控制。

其他凝血因子的缺乏也会导致出血,并可能与血友病相混淆,例如因子XI缺乏症(通常称为C型血友病),但在遗传改变的类型和传播形式上有所不同。

血友病症状

血友病的症状可以在婴儿出生后的第一年识别出来,但是在青春期,青春期或成年期也可以识别出血友病的症状,特别是在血友病与凝血因子活性降低有关的情况下。因此,可能指示血友病的主要体征和症状是:


  • 皮肤上出现紫色斑点;
  • 关节肿胀和疼痛;
  • 无明显原因的自发性出血,例如在牙龈或鼻子中;
  • 第一颗牙齿出生时出血;
  • 简单的切割或手术后难以停止的出血;
  • 伤口需要很长时间才能治愈;
  • 月经过多和延长。

血友病的类型越严重,症状的数量越多,出现的越早,因此,通常在婴儿出生后的头几个月发现严重的血友病,而通常怀疑在5岁左右出现中度血友病,或当孩子开始走路和玩耍时。

另一方面,轻度血友病只能在成年后才发现,这是因为该人遭受强烈的打击或在拔牙等手术后发现出血高于正常水平。

如何确认诊断

血友病的诊断是由血液科医师评估后做出的,血液科医师要求进行评估血液凝结能力的测试,例如凝结时间,该凝结时间检查血液形成凝块所需的时间,并测量存在的因素凝血及其血液水平。


凝血因子是必需的血液蛋白质,当有一些出血时,血液中的蛋白质就会起作用,以使其停止。没有任何这些因素会导致疾病,例如A型血友病,这是由于缺乏或减少了因子IX的VIII因子或B型血友病引起的。了解凝血的工作原理。

关于血友病的常见问题

有关血友病的一些常见问题是:

1.血友病在男性中更常见吗?

X染色体上存在血友病缺陷型凝血因子,这在男性中是独特的,在女性中是重复的。因此,要患上这种疾病,男人只需要从母亲那里获得1条受影响的X染色体,而要患上该病的女人就需要接受2条受影响的染色体,因此,这种疾病在男人们

如果该妇女只有1条受影响的X染色体(从任何一方父母那里继承),她将成为携带者,但不会患病,因为另一条X染色体可以弥补残疾,但是,她有25%的机会生孩子患有这种疾病。

2.血友病是否总是遗传性的?

在大约30%的血友病病例中,没有该病的家族史,这可能是由于该人的DNA自发遗传突变所致。在这种情况下,可以认为该人已患有血友病,但他仍可以像其他任何血友病患者一样将疾病传播给孩子。

3.血友病会传染吗?

即使直接与携带者的血液接触甚至是输血,血友病也不会传染,因为这不会干扰每个人通过骨髓形成的血液。

4.血友病患者可以过正常生活吗?

进行预防性治疗时,通过替换凝血因子,血友病患者可以过正常的生活,包括参加体育运动。

除了预防事故的治疗外,还可以根据血液科医师的指导,通过注入凝血因子来促进出血时的治疗,这有助于血液凝结并防止严重的出血。

另外,例如,无论何时人要进行某种类型的外科手术,包括拔牙和填牙,都必须进行预防剂量。

5.谁患有血友病可以服用布洛芬?

诊断为血友病的人不应摄入布洛芬等药物或组成中含有乙酰水杨酸的药物,因为即使使用了凝血因子,这些药物也会干扰血液凝固过程并有利于出血的发生。

6.血友病患者可以纹身或手术吗?

被诊断为血友病的人,无论类型和严重程度如何,都可以纹身或进行手术,但是建议您在进行手术前与专业人员进行沟通,并使用凝血因子,例如避免大出血。

另外,在纹身的情况下,一些血友病患者报告说,在纹身之前应用该因子可以减少愈合过程和术后疼痛。寻找由ANVISA规范,干净且使用无菌和干净材料的机构也是至关重要的,以避免任何并发症的风险。

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