作者: Mark Sanchez
创建日期: 4 一月 2021
更新日期: 3 四月 2025
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内容

原发性血小板增多症或TE是一种血液学疾病,其特征是血液中血小板浓度增加,从而增加了血栓形成和出血的风险。

这种疾病通常是无症状的,只有在进行常规血细胞计数后才被发现。但是,只有在排除其他可能导致血小板增加的原因(例如缺铁性贫血)之后,医生才能确定诊断。

通常使用能够减少血液中血小板数量并降低血栓形成风险的药物进行治疗,并且应按照全科医生或血液科医生的指示使用。

血液涂片中可见突出的血小板

主要症状

原发性血小板增多症通常是无症状的,例如仅在血球计数后才注意到。但是,它可能导致某些症状,主要症状是:


  • 脚和手有灼热感;
  • 脾肿大,脾脏肿大;
  • 胸痛;
  • 出汗;
  • 弱点;
  • 头痛;
  • 暂时性失明,可能是部分或全部;
  • 减肥。

此外,被诊断患有原发性血小板增多症的人血栓形成和出血的风险增加。这种疾病在60岁以上的人群中更为常见,但在40岁以下的人群中也可能发生。

是原发性血小板增多症癌症吗?

根本性血小板增多症不是癌症,因为没有恶性细胞增殖,而是正常细胞,在这种情况下为血小板,是血小板增多症或血小板增多症的特征。这种疾病在大约10至20年内保持稳定,白血病转化率低,不到5%。

诊断方法

除实验室检查的结果外,全科医生或血液科医生还根据患者出现的体征和症状做出诊断。排除血小板生长的其他原因(例如炎症性疾病,骨髓增生异常和铁缺乏症)也很重要。了解血小板增大的主要原因。


实验室诊断为原发性血小板增多症首先是通过对血球计数的分析来进行的,其中观察到血小板增加,其值超过450,000血小板/ mm 3血液。正常情况下,血小板浓度会在不同的日子重复进行,以查看该值是否仍保持增加。

如果血小板持续存在,则进行基因测试以检查是否存在可能指示原发性血小板增多症的突变,即超过50%的患者存在的JAK2 V617F突变。如果证实了该突变的存在,则有必要排除其他恶性疾病的发生并检查铁营养成分。

在某些情况下,可以进行骨髓活检,其中可以观察到巨核细胞(血小板的前体血细胞)的浓度增加。

原发性血小板增多症的治疗

原发性血小板增多症的治疗旨在降低血栓形成和出血的风险,医生通常建议使用药物来减少血液中的血小板量,例如Anagrelide和Hydroxyurea。


羟基脲是通常推荐给高危人群的药物,即60岁以上,有血栓形成发作且血小板计数超过1500000 /mm³血液的人。但是,这种药物有一些副作用,例如皮肤色素沉着,恶心和呕吐。

通常在普通科医生或血液科医生的指导下,使用乙酰水杨酸对40岁以下的低危患者进行治疗。

另外,为了减少血栓形成的风险,重要的是避免吸烟并治疗可能的潜在疾病,例如高血压,肥胖和糖尿病,因为它们会增加血栓形成的风险。知道如何预防血栓形成。

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