杜宾-约翰逊综合征

Dubin-Johnson 综合征 (DJS) 是一种通过家族遗传（遗传）的疾病。在这种情况下，您一生中可能会出现轻度黄疸。

DJS 是一种非常罕见的遗传病。为了继承这种情况，孩子必须从父母双方那里获得缺陷基因的副本。

该综合征会干扰身体将胆红素通过肝脏进入胆汁的能力。当肝脏和脾脏分解磨损的红细胞时，就会产生胆红素。胆红素通常会进入由肝脏产生的胆汁。然后它流入胆管，经过胆囊，进入消化系统。

当胆红素不能正确运输到胆汁中时，它会在血液中积聚。这会导致皮肤和眼白变黄。这称为黄疸。严重高水平的胆红素会损害大脑和其他器官。

患有 DJS 的人终生有轻度黄疸，可能因以下原因加重：

• 酒精
• 避孕药
• 影响肝脏的环境因素
• 感染
• 怀孕

可能直到青春期或成年期才会出现的轻度黄疸通常是 DJS 的唯一症状。

以下测试可以帮助诊断这种综合征：

• 肝活检
• 肝酶水平（验血）
• 血清胆红素
• 尿粪卟啉水平，包括粪卟啉 I 水平

不需要特殊治疗。

前景非常乐观。 DJS 一般不会缩短人的寿命。

并发症并不常见，但可能包括以下内容：

• 腹痛
• 严重黄疸

如果发生以下任何情况，请致电您的医疗保健提供者：

• 黄疸很严重
• 黄疸会随着时间加重
• 您也有腹痛或其他症状（这可能是另一种疾病导致黄疸的迹象）

如果您有 DJS 家族史，如果您打算要孩子，遗传咨询可能会有所帮助。

• 消化系统器官

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