作者: Carl Weaver
创建日期: 23 二月 2021
更新日期: 18 可能 2024
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【認識失控的肺纖維化 線上論壇】紅斑性狼瘡、多發性肌炎、皮肌炎 - 若併發肺纖維化 存活率恐降低
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多发性肌炎和皮肌炎是少见的炎症性疾病。 (当涉及皮肤时,这种情况称为皮肌炎。)这些疾病会导致肌肉无力、肿胀、压痛和组织损伤。它们是称为肌病的一大类疾病的一部分。

多肌炎会影响骨骼肌。它也被称为特发性炎症性肌病。确切原因尚不清楚,但可能与自身免疫反应或感染有关。

多发性肌炎可影响任何年龄的人。它最常见于 50 至 60 岁的成年人和年龄较大的儿童。它对女性的影响是男性的两倍。非裔美国人比白人更常见。

多发性肌炎是一种全身性疾病。这意味着它会影响整个身体。肌肉无力和压痛可能是多发性肌炎的征兆。皮疹是相关疾病皮肌炎的征兆。

常见症状包括:

  • 肩膀和臀部的肌肉无力。这会使手臂难以举过头顶、从坐姿起身或爬楼梯。
  • 吞咽困难。
  • 肌肉疼痛。
  • 声音问题(由喉咙肌肉无力引起)。
  • 气促。

你可能还有:


  • 疲劳
  • 发热
  • 关节痛
  • 食欲不振
  • 晨僵
  • 减肥
  • 手指背面、眼睑或面部出现皮疹

测试可能包括:

  • 自身免疫抗体和炎症测试
  • CPK
  • 血清醛缩酶
  • 肌电图
  • 受影响肌肉的 MRI
  • 肌肉活检
  • 尿液中的肌红蛋白
  • 心电图
  • 胸部 X 光和 CT 扫描
  • 肺功能检查
  • 食管吞咽检查
  • 肌炎特异性和相关自身抗体

患有这种疾病的人也必须仔细观察是否有癌症迹象。

主要治疗方法是使用皮质类固醇药物。随着肌肉力量的提高,药物的剂量会逐渐减少。这大约需要 4 到 6 周。之后您将继续服用低剂量的皮质类固醇药物。

可以使用抑制免疫系统的药物来代替皮质类固醇。这些药物可能包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或霉酚酸酯。


对于尽管使用皮质类固醇但仍然活跃的疾病,已尝试静脉注射丙种球蛋白,但结果喜忧参半。也可以使用生物药物。利妥昔单抗似乎是最有希望的。重要的是要排除对治疗没有反应的人的其他情况。可能需要重复进行肌肉活检才能做出此诊断。

如果病情与肿瘤有关,切除肿瘤可能会有所改善。

对治疗的反应因并发症而异。多达五分之一的人可能会在病情发展后的 5 年内死亡。

许多人,尤其是儿童,可以从疾病中康复,不需要持续治疗。然而,对于大多数成年人来说,需要使用免疫抑制剂来控制疾病。

尽管目前接受治疗,但患有抗 MDA-5 抗体的肺病患者的前景不佳。

在成人中,死亡可能由以下原因导致:

  • 营养不良
  • 肺炎
  • 呼吸衰竭
  • 严重、长期的肌肉无力

死亡的主要原因是癌症和肺部疾病。


并发症可能包括:

  • 受影响肌肉中的钙沉积,尤其是患有该疾病的儿童
  • 癌症
  • 心脏病、肺病或腹部并发症

如果您有这种疾病的症状,请致电您的医疗保健提供者。如果您有呼吸急促和吞咽困难,请寻求紧急治疗。

  • 浅表前肌

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