层状鱼鳞病

层状鱼鳞病 (LI) 是一种罕见的皮肤病。它在出生时出现并持续一生。

LI 是一种常染色体隐性遗传病。这意味着母亲和父亲都必须将疾病基因的一个异常拷贝传递给他们的孩子，以便孩子患上这种疾病。

许多患有 LI 的婴儿出生时就有一层透明、有光泽、蜡质的皮肤，称为火棉胶膜。因此，这些婴儿被称为火棉胶婴儿。膜在生命的前 2 周内脱落。膜下的皮肤呈红色，呈鳞片状，类似于鱼的表面。

对于 LI，称为表皮的皮肤外层无法像健康的表皮那样保护身体。因此，患有 LI 的婴儿可能会出现以下健康问题：

• 喂养困难
• 体液流失（脱水）
• 体内矿物质失去平衡（电解质失衡）
• 呼吸问题
• 体温不稳定
• 皮肤或全身感染

患有 LI 的年龄较大的儿童和成人可能有以下症状：

• 覆盖大部分身体的巨大鳞片
• 出汗能力下降，导致对热敏感
• 脱发
• 手指和脚趾甲异常
• 手掌和脚底的皮肤增厚

火棉胶婴儿通常需要留在新生儿重症监护室 (NICU)。它们被放置在一个高湿度的培养箱中。他们将需要额外的喂养。需要在皮肤上涂抹保湿霜。胶棉膜脱落后，婴儿通常可以回家。

皮肤的终生护理包括保持皮肤湿润以减少鳞屑的厚度。措施包括：

• 涂抹在皮肤上的保湿剂
• 在严重的情况下口服的称为维甲酸的药物
• 高湿环境
• 洗澡可以放松鳞屑

婴儿在脱落火棉胶膜时有感染的风险。

眼睛问题可能会在以后的生活中发生，因为眼睛无法完全闭合。

李;火棉胶婴儿 - 层状鱼鳞病；先天性鱼鳞病；常染色体隐性先天性鱼鳞病-板层鱼鳞病型

• 鱼鳞病，后天 - 腿

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