肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一种心脏疾病，其中肺动脉瓣不能正常形成。它从出生就存在（先天性心脏病）。肺动脉瓣是心脏右侧的一个开口，用于调节从右心室（右侧泵室）到肺部的血流量。

在肺动脉闭锁中，瓣叶融合。这会导致在瓣膜开口应在的位置形成一层实心组织。结果，流向肺部的正常血流受阻。由于这种缺陷，来自心脏右侧的血液无法到达肺部吸收氧气。

与大多数先天性心脏病一样，没有已知的肺动脉闭锁原因。这种情况与另一种称为动脉导管未闭 (PDA) 的先天性心脏缺陷有关。

肺动脉闭锁可能伴有或不伴有室间隔缺损 (VSD)。

• 如果此人没有 VSD，则这种情况称为具有完整室间隔的肺闭锁 (PA/IVS)。
• 如果该人同时存在这两种问题，则这种情况称为 VSD 肺闭锁。这是法洛四联症的一种极端形式。

虽然这两种情况都被称为肺闭锁，但它们实际上是不同的缺陷。本文讨论没有 VSD 的肺闭锁。

PA/IVS 患者的三尖瓣也可能发育不良。他们也可能有不发达或非常厚的右心室，以及供应心脏的异常血管。不太常见的是，涉及左心室、主动脉瓣和右心房的结构。

症状最常发生在生命的最初几个小时，但也可能需要几天时间。

症状可能包括：

• 皮肤发蓝（紫绀）
• 呼吸急促
• 疲劳
• 不良的饮食习惯（婴儿可能会在哺乳时感到疲倦或在哺乳时出汗）
• 气促

医疗保健提供者将使用听诊器来聆听心脏和肺部的声音。 PDA 患者的心脏杂音可以用听诊器听到。

可以订购以下测试：

• 胸部 X 光检查
• 超声心动图
• 心电图 (ECG)
• 心脏导管插入术
• 脉搏血氧饱和度——显示血液中的氧气含量

一种叫做前列腺素 E1 的药物通常用于帮助血液移动（循环）到肺部。这种药物使肺动脉和主动脉之间的血管保持开放。该容器称为PDA。

多种治疗是可能的，但取决于伴随肺动脉瓣缺陷的心脏异常的程度。潜在的侵入性治疗包括：

• 双心室修复——该手术通过创建两个泵送心室，将流向肺部的血流与流向身体其他部位的血液分开。
• 单心室姑息术——这种手术通过构建一个泵心室，将流向肺部的血流与流向身体其他部位的血液分开。
• 心脏移植。

大多数病例可以通过手术获得帮助。宝宝的表现取决于：

• 肺动脉（将血液输送到肺部的动脉）的大小和连接
• 心脏跳得有多好
• 其他心脏瓣膜的形成情况或泄漏量

由于这种缺陷的不同形式，结果各不相同。婴儿可能只需要一个程序，或者可能需要三个或更多的手术并且只有一个工作心室。

并发症可能包括：

• 生长发育迟缓
• 癫痫发作
• 中风
• 感染性心内膜炎
• 心脏衰竭
• 死亡

如果婴儿有以下情况，请致电您的提供者：

• 呼吸困难
• 皮肤、指甲或嘴唇呈蓝色（紫绀）

没有已知的方法可以防止这种情况。

所有孕妇都应该接受常规的产前护理。在常规超声检查中可以发现许多先天性缺陷。

如果缺陷是在出生前发现的，医学专家（如儿科心脏病专家、心胸外科医生和新生儿科医生）可以在出生时在场，并准备好在需要时提供帮助。对于一些婴儿来说，这种准备可能意味着生与死的区别。

肺闭锁 - 完整的室间隔； PA/IVS；先天性心脏病 - 肺动脉闭锁；紫绀性心脏病 - 肺动脉闭锁；瓣膜障碍性肺动脉闭锁

• 心脏 - 中间部分
• 心脏 - 前视图

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