胆道闭锁

胆道闭锁是将一种叫做胆汁的液体从肝脏输送到胆囊的管道（导管）中的阻塞。

当肝脏内部或外部的胆管异常狭窄、阻塞或缺失时，就会发生胆道闭锁。胆管将消化液从肝脏运送到小肠，以分解脂肪并过滤身体中的废物。

该病的病因尚不清楚。这可能是由于：

• 出生后病毒感染
• 接触有毒物质
• 多种遗传因素
• 围产期损伤
• 一些药物，如卡马西平

它更常影响东亚和非裔美国人后裔。

胆管有助于清除肝脏中的废物并携带有助于小肠分解（消化）脂肪的盐分。

在患有胆道闭锁的婴儿中，从肝脏到胆囊的胆汁流动被阻塞。这会导致肝损伤和肝硬化，这可能是致命的。

症状通常在 2 到 8 周之间开始出现。黄疸（皮肤和黏膜呈黄色）在出生后 2 至 3 周缓慢发展。婴儿在第一个月可能会正常增重。在那之后，婴儿会减轻体重并变得烦躁，并且黄疸会恶化。

其他症状可能包括：

• 深色尿液
• 肿胀的肚子
• 臭味和漂浮的粪便
• 苍白或粘土色的大便
• 增长缓慢

您的医疗保健提供者将记录您孩子的病史并进行体检以检查肝脏肿大。

诊断胆道闭锁的测试包括：

• 腹部 X 光检查肝脏和脾脏肿大
• 腹部超声检查内脏
• 血液检查以检查总胆红素和直接胆红素水平
• 肝胆显像或HIDA扫描检查胆管和胆囊是否正常工作
• 肝活检检查肝硬化的严重程度或排除黄疸的其他原因
• 胆管 X 光检查（胆管造影）以检查胆管是否打开或关闭

进行称为 Kasai 手术的手术将肝脏连接到小肠。异常管道被绕过。如果在婴儿 8 周大之前进行手术，手术会更成功。

在大多数情况下，20 岁之前可能仍需要进行肝移植。

早期手术将提高超过三分之一患有这种疾病的婴儿的存活率。肝移植的长期益处尚不清楚，但有望提高生存率。

并发症可能包括：

• 感染
• 不可逆的肝硬化
• 肝衰竭
• 手术并发症，包括 Kasai 手术失败

如果您的孩子出现黄疸或胆道闭锁的其他症状，请致电您的提供者。

新生儿黄疸 - 胆道闭锁；新生儿黄疸 - 胆道闭锁；肝外胆管减少症;进行性闭塞性胆管病

• 新生儿黄疸 - 出院
• 新生儿黄疸 - 向您的医生询问什么

• 肝脏产生的胆汁

柏林 SC。新生儿的诊断成像。在：Martin RJ、Fanaroff AA、Walsh MC，编辑。 Fanaroff 和 Martin 的新生儿围产期医学.第 11 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 38 章。

Cazares J、Ure B、Yamataka A. 胆道闭锁。在： Holcomb GW，墨菲 JP，圣彼得 SD，编辑。 Holcomb 和 Ashcraft 的小儿外科.第 7 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 43 章。

Kliegman RM、St. Geme JW、Blum NJ、Shah SS、Tasker RC。胆汁淤积。在：Kliegman RM，St. Geme JW，Blum NJ，Shah SS，Tasker RC，Wilson KM，编辑。 纳尔逊儿科教科书.第 21 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 383 章。

奥哈拉 SM。小儿肝脾。在：Rumack CM，Levine D，编辑。 诊断超声.第 5 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2018 年：第 51 章。