纤维发育不良
纤维性发育不良是一种骨病,它破坏并用纤维性骨组织替代正常骨。一根或多根骨头可能会受到影响。
纤维发育不良通常发生在儿童时期。大多数人在 30 岁时出现症状。这种疾病更常发生在女性身上。
纤维发育不良与控制骨生成细胞的基因(基因突变)问题有关。这种突变发生在婴儿在子宫内发育时。条件不会从父级传递给子级。
症状可能包括以下任何一种:
- 骨痛
- 骨疮(病变)
- 内分泌(激素)腺体问题
- 骨折或骨骼畸形
- 不寻常的肤色(色素沉着),发生于 McCune-Albright 综合征
当孩子进入青春期时,骨骼病变可能会停止。
医疗保健提供者将进行身体检查。拍摄骨骼的 X 光片。可能会推荐核磁共振检查。
纤维性发育不良无法治愈。根据需要治疗骨折或畸形。需要治疗激素问题。
前景取决于病情的严重程度和出现的症状。
根据受影响的骨骼,可能导致的健康问题包括:
- 如果颅骨受到影响,可能会出现视力或听力损失
- 如果腿骨受到影响,可能会出现行走困难和关节炎等关节问题
如果您的孩子有这种情况的症状,例如反复骨折和不明原因的骨骼畸形,请致电您的提供者。
骨科、内分泌学和遗传学专家可能会参与您孩子的诊断和护理。
没有已知的方法可以预防纤维发育不良。治疗旨在预防并发症,例如复发性骨折,以帮助减轻病情。
炎性纤维增生;特发性纤维增生; McCune-Albright 综合征
- 前部骨骼解剖
Czerniak B. 纤维发育不良和相关病变。在:切尔尼亚克 B,编辑。 Dorfman 和 Czerniak 的骨肿瘤.第二版。宾夕法尼亚州费城:Elsevier Saunders; 2016 年:第 8 章。
哎呀RK,玩具PC。良性骨肿瘤和模拟骨肿瘤的非肿瘤性疾病。在:Azar FM,Beaty JH,Canale ST,编辑。 坎贝尔手术骨科.第 13 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2017 年:第 25 章。
商人 SN,纳多尔 JB。全身性疾病的耳科表现。在:Flint PW、Haughey BH、Lund V 等人编辑。 卡明斯耳鼻喉科:头颈外科.第 6 版。宾夕法尼亚州费城:Elsevier Saunders; 2015 年:第 149 章。
Shiflett JM,Perez AJ,父母 AD。儿童颅骨病变:皮样、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、纤维发育不良和脂肪瘤。在:Winn HR,编辑。 Youmans 和 Winn 神经外科.第 7 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2017 年:第 219 章。