法洛四联症

法洛四联症是一种先天性心脏缺陷。先天性意味着它在出生时就存在。

法洛四联症导致血液中的氧含量低。这会导致紫绀（皮肤呈蓝紫色）。

经典形式包括心脏及其主要血管的四种缺陷：

• 室间隔缺损（左右心室之间的孔）
• 肺流出道（连接心脏和肺的瓣膜和动脉）变窄
• 主动脉（将富含氧气的血液输送到身体的动脉）转移到右心室和室间隔缺损，而不是仅从左心室出来
• 右心室壁增厚（右心室肥厚）

法洛四联症很少见，但它是紫绀型先天性心脏病最常见的形式。它在男性和女性中同样经常发生。法洛四联症患者更可能有其他先天缺陷。

大多数先天性心脏缺陷的原因尚不清楚。似乎涉及许多因素。

在怀孕期间增加这种疾病风险的因素包括：

• 母亲酗酒
• 糖尿病
• 40多岁的妈妈
• 孕期营养不良
• 怀孕期间风疹或其他病毒性疾病

患有法洛四联症的儿童更有可能患有染色体疾病，例如唐氏综合症、阿拉吉耶综合症和迪乔治综合症（一种导致心脏缺陷、低钙水平和免疫功能差的病症）。

症状包括：

• 皮肤呈蓝色（紫绀），当婴儿心烦意乱时会变得更糟
• 杵状指（指甲周围的皮肤或骨骼增大）
• 喂养困难（不良的喂养习惯）
• 体重增加失败
• 昏倒
• 发育不良
• 紫绀发作时蹲下

用听诊器进行的体检几乎总是会发现心脏杂音。

测试可能包括：

• 胸部 X 光检查
• 全血细胞计数（CBC）
• 超声心动图
• 心电图 (ECG)
• 心脏 MRI（通常在手术后）
• 心脏CT

修复法洛四联症的手术是在婴儿很小的时候进行的，通常是在 6 个月大之前。有时，需要不止一次手术。当使用多个手术时，进行第一次手术以帮助增加流向肺部的血流量。

可以在以后进行手术以纠正问题。通常在生命的最初几个月只进行一次矫正手术。进行矫正手术以加宽部分狭窄的肺道并用补片封闭室间隔缺损。

大多数病例可以通过手术矫正。接受手术的婴儿通常情况良好。超过 90% 的人能活到成年，过着积极、健康和富有成效的生活。如果不进行手术，患者通常会在 20 岁时死亡。

肺动脉瓣持续严重渗漏的人可能需要更换瓣膜。

强烈建议定期与心脏病专家进行随访。

并发症可能包括：

• 生长发育迟缓
• 心律不齐（心律失常）
• 在氧气不足的时期癫痫发作
• 心脏骤停导致死亡，即使在手术修复后

如果出现新的无法解释的症状或孩子出现紫绀（蓝色皮肤），请致电您的医疗保健提供者。

如果患有法洛四联症的孩子脸色发青，请立即将孩子侧卧或仰卧，并将膝盖抬到胸前。让孩子平静下来并立即就医。

没有已知的方法可以预防这种情况。

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