杯中铅笔变形

内容

• 总览
• 杯中铅笔变形的原因
• 杯中铅笔畸形的症状
• 诊断杯中铅笔畸形
• 治疗杯中铅笔畸形
• 前景

总览

杯中铅笔畸形是一种罕见的骨骼疾病，主要与称为银屑病关节炎的严重形式的银屑病关节炎（PsA）有关。它也可能与类风湿关节炎（RA）和硬皮病一起发生。 “杯中铅笔”描述了受影响的骨骼在X射线中的外观：

• 骨头的末端已腐蚀成尖锐的铅笔形状。
• 该“铅笔”将邻接的骨头的表面磨损成杯状。

杯中铅笔变形很少见。肢体关节炎仅影响5％的PsA患者和类风湿性关节炎患者。我们将主要研究PsA在杯中的畸形。

如果您的X射线或扫描检查发现杯中铅笔有任何退化的迹象，请务必尽快开始治疗，以减慢或阻止进一步退化。没有治疗，关节破坏会迅速进行。

受影响的第一关节通常是第二和第三指关节（远端指间关节）。这种情况也会影响脚趾关节。

尽管杯形铅笔畸形最常见于PsA中，但其他影响您的脊柱和四肢骨头的关节炎（脊椎关节病）也可导致手指和脚趾的这种疾病。同样，它很少出现在：

• 系统性硬化症（硬皮病）
• 白塞氏病
• 系统性红斑狼疮

杯中铅笔变形的原因

肢体关节炎及其典型的杯中畸形是未经治疗的PsA的最严重形式。

PsA的原因尚未完全了解。它被认为是遗传学，免疫系统功能障碍和环境因素之间的复杂相互作用。大约有牛皮癣的人会发展PsA。

有牛皮癣家族病史会增加患牛皮癣和PsA的风险。但是牛皮癣和PsA之间存在明显的遗传差异。继承牛皮癣的几率是牛皮癣的三到五倍。

遗传研究发现，患有PsA的人有两个特定的基因（HLA-B27 要么 DQB1 * 02）罹患关节炎的风险增加。

被认为有助于PsA的环境因素包括：

• 强调
• 感染（例如HIV或链球菌感染）
• 关节外伤（尤其是儿童）

杯中铅笔畸形的症状

‘杯状铅笔畸形是一种罕见的骨骼疾病。这种变形的X射线显示受累的骨头，骨头的末端腐蚀成尖锐的铅笔形状。该“铅笔”将邻接的骨头的表面磨损成杯状。 ‘

患有由PsA引起的杯中铅笔畸形的人可能会遇到这种形式的关节炎的症状。 PsA的症状多种多样，可能类似于其他疾病：

• 手指或脚趾肿胀（乳腺炎）；研究发现患有PsA的人患有乳腺炎
• 关节僵硬，发炎和疼痛，通常出现在四个或更少的关节中，并且不对称（身体两侧的关节不同）
• 指甲的变化，包括点蚀和指甲与指甲床的分离
• 炎性颈痛
• 脊柱和大关节的炎性关节炎（脊柱炎）
• sa关节或or关节发炎（sa关节炎）;一项研究发现，患有PsA的人患有sa关节炎
• 肠炎，腱或韧带进入骨骼的地方（肠炎）
• 眼睛中层发炎，导致发红和视力模糊（葡萄膜炎）

如果您有杯中铅笔畸形，则可能还会出现以下症状：

• 关节上方组织的活动性增强
• 严重的骨质破坏（溶骨）
• “手术杯”或“望远镜”手指，其中的骨组织塌陷，仅留下皮肤

诊断杯中铅笔畸形

由于PsA症状多样且标准不一致，因此常常无法诊断。为了帮助标准化诊断，国际风湿病学家小组制定了称为CASPAR的PsA标准，即银屑病关节炎的分类标准。

困难之一是关节炎在PsA患者的皮肤牛皮癣症状出现之前发生。因此皮肤症状可能​​无法提供线索。此外，牛皮癣和PsA的症状不是恒定的，它们会发作并消退。

您的医生将记录病史，包括您家人的病史。他们会询问您的症状：

• 他们有多严重？
• 你有多久了？
• 他们来来去去吗？

他们还将进行彻底的身体检查。

为了确定对肢体关节炎和杯中铅笔畸形的诊断，您的医生将使用多种成像检查，包括：

• X光
• 超声检查仪
• 核磁共振成像扫描

您的医生将检查骨破坏的严重程度。超声检查和MRI成像可以更好地显示正在发生的事情。例如，超声检查可能会检测出尚未出现症状的炎症。 MRI可以更详细地显示骨骼结构和周围组织的细微变化。

极少有可能发生杯中铅笔畸形的疾病。如果您没有牛皮癣的皮肤症状，您的医生可能会检查类风湿关节炎的血液标志物以及其他可能导致这种疾病的疾病。

PsA被误诊。但是由于其独特的X射线图像，不太可能误诊杯中铅笔畸形。您的其他症状将指导医生对潜在疾病进行诊断。

治疗杯中铅笔畸形

治疗杯中铅笔畸形的目的是：

• 防止骨骼进一步变质
• 提供缓解疼痛
• 提供物理和职业治疗，以保持手脚的功能

具体治疗将取决于您畸形的严重程度和根本原因。

对于PsA相关的杯中铅笔畸形，您的医生可能会开具非甾体抗炎药（NSAIDs）来缓解症状。但是这些药物不会阻止骨骼的破坏。

为了减缓或阻止骨质流失，医生可能会开具改变疾病的抗风湿药（DMARD）或口服小分子（OSM），例如：

• 甲氨蝶呤
• 托法替尼（Xeljanz）
• apremilast（奥特兹拉）

一组称为生物制剂的药物抑制肿瘤坏死因子（TNF-alpha），该因子在PsA中起作用。示例包括：

• 依那西普（Enbrel）
• 英夫利昔单抗（Remicade，Inflectra，Renflexis）
• 阿达木单抗
• 戈利木单抗
• 塞妥珠单抗聚乙二醇

阻断促进炎症的白介素17（IL-17）的生物制剂包括：

• secukinumab（Cosentyx）
• 依克珠单抗（Taltz）
• 溴达单抗（Siliq）

您的医生可能开出的其他生物制剂包括：

• ustekinumab（Stelara），可阻断炎症分子IL-23和IL-12
• abatacept（CTLA4-Ig），可阻断T细胞的活化，T细胞是一种对免疫系统反应至关重要的细胞

在最严重的情况下可能需要联合治疗。甚至针对目标被认为会引起炎症和骨骼破坏的特定细胞或其产品的更多药物正在开发中或正在临床试验中。

物理和职业治疗有助于缓解症状，保持柔韧性，减轻手脚压力以及保护关节免受伤害。

与您的医生讨论哪种治疗组合可能最适合您。还询问是否可以选择临床试验。确保讨论DMARD，口服小分子（OSM）和生物制剂的副作用。还应考虑成本，因为某些新药非常昂贵。

在某些情况下，可以选择重建手术或关节置换。

PsA手术并不常见：一项研究发现，只有7％的PsA病人接受了整形外科手术。 2008年对PsA和手术的评论指出，在某些情况下，手术可成功缓解疼痛并改善身体机能。

前景

杯中铅笔变形无法治愈。但是许多可用的药物治疗可以减缓或阻止骨质进一步恶化。甚至还有更多有希望的新药正在开发中。

物理疗法可以帮助增强肌肉并保持关节，手和脚的灵活性和功能性。职业治疗师可能会提供家用电器方面的帮助，以帮助他们移动和执行日常任务。

饮食健康，消炎饮食和规律运动可以帮助您改善整体健康状况。

开始咨询或加入支持小组可以帮助您应对压力和残疾。关节炎基金会和国家牛皮癣基金会均提供免费帮助。