什么是红细胞增多症，诊断，症状和治疗

内容

• 有哪些体征和症状
• 诊断方法
• 真性红细胞增多症的并发症
• 1.血块的形成
• 2.脾肿大
• 3.其他疾病的发生
• 如何预防并发症
• 可能的原因
• 治疗方法

真性红细胞增多症是造血细胞的骨髓增生性疾病，其特征是红细胞，白细胞和血小板不受控制地增殖。

这些细胞（尤其是红细胞）的增加使血液增稠，这可能导致其他并发症，例如脾脏肿大和血块增加，从而增加了血栓形成，心脏病发作或中风的风险，甚至引起了诸如急性髓样疾病白血病或骨髓纤维化。

治疗包括执行称为放血的程序，并使用有助于调节血液中细胞数量的药物。

有哪些体征和症状

红细胞数量过多会导致血红蛋白和血液粘度增加，从而引起神经系统症状，如眩晕，头痛，血压升高，视觉改变和短暂性脑缺血。

此外，患有这种疾病的人经常会出现全身瘙痒，尤其是在洗完热水澡，虚弱，体重减轻，疲倦，视力模糊，出汗过多，关节肿胀，呼吸急促和麻木，刺痛，灼热或肢体无力之后。

诊断方法

为了诊断该疾病，必须进行血液检查，这对患有真性红细胞增多症的人来说，红细胞数量增加，在某些情况下，白细胞和血小板数量增加，血红蛋白水平高和低水平的促红细胞生成素。

另外，还可以进行骨髓穿刺或活检以获得随后要分析的样品。

真性红细胞增多症的并发症

在某些情况下，患有真性红细胞增多症的人没有任何症状和体征，但是，有些情况会引起更严重的问题：

1.血块的形成

血液厚度的增加以及随之而来的血流的减少和血小板数量的变化会导致血凝块的形成，从而导致心脏病发作，中风，肺栓塞或血栓形成。了解有关心血管疾病的更多信息。

2.脾肿大

脾脏有助于人体抵抗感染，并有助于消除受损的血细胞。红细胞甚至其他血细胞数量的增加，使脾脏不得不比正常人更努力地工作，从而导致大小增加。查看更多有关脾肿大的信息。

3.其他疾病的发生

虽然很罕见，但是真性红细胞增多症会引起其他更严重的疾病，例如骨髓纤维化，骨髓增生异常综合症或急性白血病。在某些情况下，骨髓也可能发展为进行性纤维化和细胞减少。

如何预防并发症

为了防止并发症，除了建议正确地进行治疗外，采取更健康的生活方式，定期锻炼也很重要，这可以改善血液循环并减少血栓的风险。还应避免吸烟，因为它会增加心脏病发作和中风的风险。

此外，皮肤应得到良好治疗，以减少瘙痒，用温水沐浴，使用温和的沐浴露和防过敏乳霜，并避免极端温度，这可能会使血液循环恶化。为此，应避免在白天炎热的天气下暴露于阳光下，并保护人体免受极冷的天气。

可能的原因

当JAK2基因突变时，会发生红细胞增多症，这会导致血细胞产生问题。这是一种罕见的疾病，通常在60岁以上的人群中，每10万人中就有2例发生。

通常，健康的生物体调节三种类型的血细胞中的每一种的产量：红，白细胞和血小板，但是在真性红细胞增多症中，一种或多种类型的血细胞的产量过大。

治疗方法

真性红细胞增多症是一种无法治愈的慢性疾病，其治疗方法是减少过多的血细胞，在某些情况下可以降低发生并发症的风险：

静脉放血治疗： 该技术包括从静脉中抽血，这通常是患有这种疾病的人的首选治疗方法。该程序减少了红细胞的数量，同时也减少了血液的量。

阿司匹林：医生可以开小剂量的阿司匹林（100至150毫克），以减少血液凝块的风险。

减少血细胞的药物： 如果放血不足以使治疗有效，则可能需要服用以下药物：

• 羟基脲，可减少骨髓中血细胞的产生；
• α-干扰素能刺激免疫系统对抗血细胞的过度产生，对于那些对羟基脲反应不好的人；
• 鲁索替尼，有助于免疫系统破坏肿瘤细胞并改善症状；
• 减轻瘙痒的药物，例如抗组胺药。

如果瘙痒变得非常严重，可能有必要进行紫外线治疗或使用帕罗西汀或氟西汀等药物。