什么是Vogt-Koyanagi-Harada综合征

内容

• 是什么原因导致
• 可能的症状
• 治疗方法

Vogt-Koyanagi-Harada综合征是一种罕见的疾病，会影响包含黑素细胞的组织，例如眼睛，中枢神经系统，耳朵和皮肤，导致眼睛视网膜发炎，通常与皮肤病和听力问题有关。

该综合征主要发生在20至40岁之间的年轻人中，女性受影响最大。治疗包括给予皮质类固醇和免疫调节剂。

是什么原因导致

疾病的原因尚不清楚，但据信它是一种自身免疫性疾病，其中黑素细胞表面有攻击性，促进了以T淋巴细胞为主的炎症反应。

可能的症状

此综合征的症状取决于您所处的阶段：

前驱阶段

在此阶段，出现类似于流感样症状的全身症状，并伴有仅持续几天的神经系统症状。最常见的症状是发烧，头痛，脑膜炎，恶心，头晕，眼睛周围的疼痛，耳鸣，全身性肌肉无力，身体一侧的局部瘫痪，难以正确表达单词或无法感知语言，畏光，流泪，皮肤和头皮过敏。

葡萄膜炎阶段

在此阶段，眼部表现占主导，例如视网膜发炎，视力下降以及最终视网膜脱离。有些人还可能会出现耳鸣，疼痛和耳部不适等听力症状。

慢性期

在此阶段，出现眼部和皮肤病学症状，例如白癜风，睫毛的色素沉着，眉毛，这种症状可能持续数月至数年。白癜风倾向于对称分布在头部，面部和躯干上，并且可能是永久性的。

复发阶段

在此阶段，人们可以发展视网膜的慢性炎症，白内障，青光眼，脉络膜新生血管和视网膜下纤维化。

治疗方法

治疗包括给予大剂量皮质类固醇，如泼尼松或泼尼松龙，尤其是在疾病的急性期，至少持续6个月。这种治疗会引起耐药性和肝功能障碍，在这些情况下，可以选择使用倍他米松或地塞米松。

对于不能持续以最小有效剂量使用皮质类固醇的副作用的人，可以使用免疫调节剂，例如环孢菌素A，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，他克莫司或阿达木单抗，这些药物均已使用，效果良好。

如果对皮质类固醇有抗药性，并且对免疫调节疗法也无反应，则可以使用静脉注射免疫球蛋白。