限制性心肌病

限制性心肌病是指心肌功能的一系列变化。这些变化会导致心脏充盈不良（更常见）或挤压不良（不太常见）。有时，这两个问题都存在。

在限制性心肌病的情况下，心肌大小正常或略微增大。大多数时候，它也能正常泵送。然而，当血液从身体返回（舒张期）时，它不会在两次心跳之间的时间内正常放松。

虽然主要问题是心脏充盈异常，但当疾病进展时，心脏可能无法强力泵血。心脏功能异常会影响肺、肝和其他身体系统。限制性心肌病可能会影响一个或两个下心室（心室）。限制性心肌病是一种罕见的疾病。最常见的原因是淀粉样变性和不明原因的心脏瘢痕。它也可能发生在心脏移植后。

限制性心肌病的其他原因包括：

• 心脏淀粉样变性
• 类癌心脏病
• 心脏内膜（心内膜）疾病，如心内膜心肌纤维化和 Loeffler 综合征（罕见）
• 铁过载（血色病）
• 结节病
• 放疗或化疗后的疤痕
• 硬皮病
• 心脏肿瘤

心力衰竭的症状最常见。这些症状通常会随着时间的推移而缓慢发展。然而，症状有时会非常突然并且很严重。

常见的症状是：

• 咳嗽
• 夜间、活动或平躺时出现的呼吸问题
• 疲劳和无法运动
• 食欲不振
• 腹部肿胀
• 脚和脚踝肿胀
• 脉搏不均匀或快速

其他症状可能包括：

• 胸痛
• 无法集中注意力
• 尿量少
• 需要在夜间小便（成人）

体检可能显示：

• 扩大（扩张）或突出的颈部静脉
• 肝脏肿大
• 通过听诊器听到肺部噼啪声和胸部异常或遥远的心音
• 流体备份到手和脚
• 心力衰竭的迹象

限制性心肌病的检查包括：

• 心导管术和冠状动脉造影
• 胸部CT扫描
• 胸部 X 光检查
• 心电图（心电图）
• 超声心动图和多普勒研究
• 心脏核磁共振
• 核心脏扫描（MUGA、RNV）
• 血清铁研究
• 血清和尿蛋白检测

限制性心肌病可能与缩窄性心包炎相似。心导管检查可能有助于确诊。在极少数情况下，可能需要进行心脏活检。

导致心肌病的病症在发现时进行治疗。

已知很少有治疗方法对限制性心肌病有效。治疗的主要目标是控制症状和提高生活质量。

以下治疗可用于控制症状或预防问题：

• 血液稀释药物
• 化疗（在某些情况下）
• 利尿剂去除液体并帮助改善呼吸
• 预防或控制异常心律的药物
• 由于某些原因使用类固醇或化疗

如果心脏功能非常差且症状严重，可以考虑心脏移植。

患有这种疾病的人经常会出现恶化的心力衰竭。也可能出现心律问题或“泄漏”心脏瓣膜。

限制性心肌病患者可能是心脏移植的候选人。前景取决于病情的原因，但通常很差。诊断后的生存期可能超过 10 年。

如果您有限制性心肌病的症状，请致电您的医疗保健提供者。

心肌病 - 限制性；浸润性心肌病;特发性心肌纤维化

• 心脏 - 中间部分
• 心脏 - 前视图

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