冷球蛋白血症

冷球蛋白血症是血液中存在异常蛋白质。这些蛋白质在低温下会变稠。

冷球蛋白是抗体。目前尚不清楚为什么它们在实验室的低温下会变成固体或凝胶状。在体内，这些抗体可以形成免疫复合物，导致炎症和血管阻塞。这称为冷球蛋白血症性血管炎。这可能会导致从皮疹到肾功能衰竭的问题。

冷球蛋白血症是导致全身血管损伤和炎症（血管炎）的一组疾病的一部分。这种情况有三种主要类型。它们根据产生的抗体类型进行分组：

• 第一类
• Ⅱ型
• Ⅲ型

II 型和 III 型也称为混合型冷球蛋白血症.

I 型冷球蛋白血症最常与血液或免疫系统的癌症有关。

II 型和 III 型最常见于患有长期（慢性）炎症的人群，例如自身免疫性疾病或丙型肝炎。大多数 II 型冷球蛋白血症患者患有慢性丙型肝炎感染。

可能与冷球蛋白血症有关的其他情况包括：

• 白血病
• 多发性骨髓瘤
• 原发性巨球蛋白血症
• 类风湿关节炎
• 系统性红斑狼疮

症状会有所不同，具体取决于您患有的疾病类型和所涉及的器官。症状可能包括：

• 呼吸问题
• 疲劳
• 肾小球肾炎
• 关节痛
• 肌肉疼痛
• 紫癜
• 雷诺现象
• 皮肤死亡
• 皮肤溃疡

医疗保健提供者将进行体检。将检查您是否有肝脏和脾脏肿胀的迹象。

冷球蛋白血症的测试包括：

• 全血细胞计数（CBC）。
• 补体检测——数字会很低。
• 冷球蛋白试验——可能显示冷球蛋白的存在。 （这是一个复杂的实验室程序，涉及许多步骤。执行测试的实验室熟悉该过程非常重要。）
• 肝功能测试——如果存在丙型肝炎，可能会很高。
• 类风湿因子——II 型和 III 型阳性。
• 皮肤活检——可能显示血管炎症、血管炎。
• 蛋白质电泳 - 血液 - 可能显示异常的抗体蛋白。
• 尿液分析——如果肾脏受到影响，可能会出现尿液中的血液。

其他测试可能包括：

• 血管造影
• 胸部 X 光检查
• 血沉
• 丙型肝炎测试
• 神经传导测试，如果该人手臂或腿部无力

混合性冷球蛋白血症（II 型和 III 型）

轻度或中度冷球蛋白血症通常可以通过采取措施解决根本原因来治疗。

目前用于丙型肝炎的直接作用药物几乎可以消除所有人的病毒。随着丙型肝炎的消失，在接下来的 12 个月内，大约一半的人的冷球蛋白会消失。您的提供者将在治疗后继续监测冷球蛋白。

严重的冷球蛋白血症血管炎涉及重要器官或大面积皮肤。它用皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物治疗。

• 利妥昔单抗是一种有效的药物，比其他药物的风险更小。
• 环磷酰胺用于利妥昔单抗无效或无法使用的危及生命的情况。这种药过去经常使用。
• 还使用称为血浆置换术的治疗。在这个过程中，血浆被从血液循环中取出并去除异常的冷球蛋白抗体蛋白。血浆被液体、蛋白质或捐赠的血浆取代。

I型冷球蛋白血症

这种疾病是由于血液或免疫系统的癌症，如多发性骨髓瘤。治疗针对产生冷球蛋白的异常癌细胞。

大多数情况下，混合冷球蛋白血症不会导致死亡。如果肾脏受到影响，前景可能会很差。

并发症包括：

• 消化道出血（罕见）
• 心脏病（罕见）
• 溃疡感染
• 肾功能衰竭
• 肝衰竭
• 皮肤死亡
• 死亡

如果出现以下情况，请致电您的提供商：

• 您出现冷球蛋白血症的症状。
• 您患有丙型肝炎并出现冷球蛋白血症的症状。
• 您患有冷球蛋白血症并出现新的或恶化的症状。

这种情况没有已知的预防措施。

• 远离寒冷的温度可能会预防一些症状。
• 丙型肝炎感染的检测和治疗将降低您的风险。

• 手指冷球蛋白血症
• 冷球蛋白血症 - 手指
• 血细胞

帕特森 ER，温特斯 JL。血细胞分离术。在：McPherson RA，Pincus MR，编辑。 Henry 的临床诊断和实验室方法管理.第 23 版。密苏里州圣路易斯：爱思唯尔； 2017 年：第 37 章。

Roccatello D、Saadoun D、Ramos-Casals M 等。冷球蛋白血症。 Nat Rev Dis 引物. 2018;4(1):11。 PMID：30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/。

石头 JH。免疫复合物介导的小血管炎。在：Firestein GS、Budd RC、Gabriel SE、McInnes IB、O'Dell JR，编辑。 Kelley 和 Firestein 的风湿病学教科书.第 10 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2017 年：第 91 章。