特发性自身免疫性溶血性贫血

内容

• 谁有危险？
• 特发性AIHA的症状
• 诊断特发性AIHA
• IAIHA的治疗选择
• 类固醇
• 手术
• 免疫抑制药
• 长期展望

什么是特发性自身免疫性溶血性贫血？

特发性自身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一种形式。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组罕见但严重的血液疾病。当人体破坏红血球的速度比产生红血球的速度快时，它们就会发生。如果病因未知，则认为该病是特发性的。

自身免疫性疾病会攻击人体本身。您的免疫系统会产生抗体，以帮助靶向细菌和病毒等外来入侵者。如果是自身免疫性疾病，您的身体会错误地产生会攻击身体本身的抗体。在AIHA中，您的身体会产生破坏红细胞的抗体。

由于特发性AIHA突然发作，可能危及生命。需要立即就医和住院治疗。

谁有危险？

在所有AIHA病例中，约有特发性。 AIHA可以在生活的任何时候发生，并且可以突然或逐渐发展。它更普遍地影响妇女。

如果AIHA不是特发性疾病，那是因为它是由潜在的疾病或药物引起的。但是，特发性AIHA没有明显原因。患有特发性AIHA的人的血液检查结果可能只有异常，而没有症状。

特发性AIHA的症状

如果您患有突然发作的特发性AIHA，您可能会感到虚弱和呼吸急促。在其他情况下，该病是慢性病，会随着时间的推移而发展，因此症状不太明显。在这两种情况下，症状可能包括以下一种或多种：

• 越来越弱
• 气促
• 心跳加速
• 肤色浅或黄色
• 肌肉疼痛
• 恶心
• 呕吐
• 深色尿液
• 头痛
• 腹部不适
• 腹胀
• 腹泻

诊断特发性AIHA

如果医生怀疑您患有AIHA，您的医生将与您广泛讨论您的特定症状。他们需要先诊断出您患有AIHA，并排除药物或其他潜在疾病作为AIHA的可能原因，然后再诊断您患有特发性类型。

首先，您的医生会询问您有关病史的信息。如果您的症状很严重，他们很可能会把您送入医院进行立即检查和监视。严重问题的例子包括皮肤或尿液变色或严重贫血。他们可能会将您推荐给血液专家或血液科医生。

您需要进行一系列广泛的血液检查才能确认AIHA。一些测试将测量人体的红细胞计数。如果您患有AIHA，则您的红细胞计数会降低。其他测试将在血液中寻找某些物质。血液测试显示不正确的未成熟与成熟红细胞比率可能表明AIHA。大量未成熟的红血球表明身体正试图补偿被破坏太快的成熟红血球。

其他血液检查结果包括胆红素水平高于正常水平，称为触珠蛋白的蛋白质水平降低。胆红素是红细胞分解的天然副产物。当大量的红细胞被破坏时，这些水平会很高。触珠蛋白验血在诊断AIHA中尤其有用。结合其他血液测试，结果表明该蛋白质与成熟的红细胞一起被破坏。

在某些情况下，这些血液检查的典型实验室结果可能不足以诊断AIHA，因此您的医生可能需要执行更多检查。其他测试，包括直接和间接的Coombs测试，都可以检测血液中抗体的增加。尿液分析和24小时尿液收集可能会发现尿液异常，例如蛋白质含量高。

IAIHA的治疗选择

怀疑患有特发性AIHA突然发作的人通常会因其急性性质而立即住院。慢性病例可能经常来来往往而没有解释。未经治疗可能会改善病情。

如果您患有糖尿病，您的医生将密切监测您的血糖水平。糖尿病是治疗导致感染死亡的主要危险因素。

类固醇

一线治疗通常是类固醇，如泼尼松。它们可能有助于改善红细胞计数。您的医生将仔细监视您，以检查类固醇是否有效。一旦病情缓解，您的医生将尝试使您逐渐摆脱类固醇的作用。接受类固醇治疗的AIHA患者在治疗期间可能需要补充。这些可能包括：

• 双膦酸盐
• 维生素D
• 钙
• 叶酸

手术

如果类固醇不能完全起作用，您的医生可能会建议手术切除脾脏。去除脾脏可以逆转红细胞的破坏。这种手术被称为脾切除术。接受脾切除术的人中有一部分或全部从AIHA缓解，特发性类型的人往往获得最成功的结果。

免疫抑制药

其他治疗选择是免疫抑制药物，例如硫唑嘌呤和环磷酰胺。对于未成功接受类固醇治疗或不适合手术的人，这些药物可能是有效的药物。

在某些情况下，与传统的免疫抑制药物相比，利妥昔单抗药物可能更受欢迎。利妥昔单抗是一种抗体，可直接攻击某些免疫系统细胞上发现的特定蛋白质。

长期展望

在原因未知的情况下，可能很难快速诊断出这种情况。在这些情况下，治疗有时会延迟。如果不加以治疗，特发性AIHA可能致命。

儿童特发性AIHA通常是短暂的。这种病通常在成年人中是慢性的，并且可能会突然发作或逆转而无须解释。成人和儿童均可高度治疗AIHA。大多数人会完全康复。